目的:探討母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤(BPDCN)的臨床表現(xiàn)、病理特點、治療方案及預后。方法:回顧性分析經(jīng)病理證實的5例BPDCN患者的臨床病理特征、診斷治療及預后。結(jié)果:本組5例患者中4例存在皮膚損害,5例患者均有骨髓累及。免疫組織化學檢測顯示,5例患者均表達CD56,4例患者表達CD4和CD123,3例患者表達CD43。經(jīng)初始方案治療后3例達完全緩解,1例達到部分緩解1個月后疾病進展,1例未緩解。2例年輕患者均進行了同胞全相合allo-PBSCT,這2例患者獲得了長期生存。結(jié)論:BPDCN常見皮膚損害、骨髓受累,可表達CD56、CD3、CD123及CD43。對于合適的患者在CR1期積極進行異基因外周血干細胞移植,可能增加其獲得長期生存的機會。

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【文章目錄】：
材料和方法
    病倒來源
    試劑與儀器
    病理診斷
    骨髓中腫瘤細胞的流式細胞術(shù)檢測
    細胞遺傳學檢查
        染色體核型分析
        間期FISH
    影像學檢查
    血液檢查
    治療方案
    療效評價標準
    隨訪
    統(tǒng)計學分析
結(jié)果
    臨床特點
    病理免疫組織化學的改變
    骨髓細胞流式細胞術(shù)檢查
    細胞遺傳學改變
    治療及效果
討論



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