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Castleman病的診斷及治療進(jìn)展

發(fā)布時(shí)間:2023-02-21 15:59
  Castleman病(CD)又稱(chēng)巨大淋巴結(jié)增生,淋巴結(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤,良性巨淋巴瘤,血管濾泡淋巴組織增生,淋巴組織腫瘤樣增生,是一種原因未明的反應(yīng)性淋巴結(jié)病之一,臨床較為少見(jiàn)。1956年Castleman等[1]正式報(bào)道一種局限于縱隔的腫瘤樣腫塊,組織學(xué)顯示淋巴濾泡及毛細(xì)血管明顯增生的疾病稱(chēng)為血管濾泡性淋巴結(jié)增生(vascular follicular lymphnode hyperplasia),1969年Flendring和Schillings[2]提出CD的另一形態(tài)學(xué)亞型,以漿細(xì)胞增生為特征,常伴全身癥狀。由于本病淋巴結(jié)腫大常十分明顯,有時(shí)直徑達(dá)10cm以上故又名巨大淋巴結(jié)增生(giant lymphnode hyperplasia)。由于多數(shù)CD病人的病理及臨床表現(xiàn)均缺乏特異性改變,所以CD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型十分必要。多中心Castleman病(MCD)與單中心Castleman病(UCD)存在顯著差異,MCD常出現(xiàn)包括發(fā)熱、乏力、胸腔積液、腹水等全身系統(tǒng)受累癥狀較典型,且受累淋巴結(jié)廣泛,同時(shí)可出現(xiàn)肝脾腫大等。MCD主要包括兩個(gè)亞類(lèi):人類(lèi)皰疹病毒8(HHV8)相關(guān)的MCD[3,4]和特發(fā)...

【文章頁(yè)數(shù)】:6 頁(yè)

【文章目錄】:
1 Castleman病的病理分型
    1.1 透明血管型
    1.2 漿細(xì)胞型
    1.3 混合型
2 Castleman病的臨床分型
    2.1 單中心Castleman。║CD)
    2.2 多中心Castleman。∕CD)
    2.3 特發(fā)性多中心Castleman。╥ MCD)
3 CD的特殊臨床表現(xiàn)以及并發(fā)癥
    3.1 副腫瘤天皰瘡
    3.2 POEMS綜合征
    3.3 TAFRO綜合征
    3.4 噬血細(xì)胞性淋巴組織增生綜合征
4 實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查
5 治療



本文編號(hào):3747725

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