<正>特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)是一種病因不明、慢性進(jìn)行性致死性疾病,發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚,缺乏有效的治療,預(yù)后較差,初次診斷后平均壽命約為3⁵年。肺動(dòng)脈高壓(Pulmonary Hypertension,PH)是IPF的一種嚴(yán)重并發(fā)癥,使IPF病情進(jìn)一步惡化,肺活動(dòng)耐量、一氧化碳彌散率及生活質(zhì)量進(jìn)行性下降,生存期縮短,平均生存期大多不

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【文章目錄】：
1肺間質(zhì)纖維化(IPF)相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓(PH)的定義
2IPF相關(guān)性PH相關(guān)機(jī)制
3IPF相關(guān)性PH的診斷
4IPF相關(guān)性PH的治療
5結(jié)語(yǔ)



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