目的：免疫性血小板減少癥（ITP）是一種常見的血液系統(tǒng)自身免疫性疾病。其年發(fā)病率在歐美國家約為5/10萬-10/10萬[1]。ITP以外周血血小板計(jì)數(shù)減少和骨髓巨核細(xì)胞成熟受阻為主要特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)主要為皮膚粘膜出血，嚴(yán)重病例可發(fā)生內(nèi)臟出血。從理論上來講，ITP患者的血小板計(jì)數(shù)與其臨床出血程度應(yīng)成負(fù)相關(guān)，即血小板計(jì)數(shù)越低，患者出血風(fēng)險越高。但在實(shí)際臨床過程中卻發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)ITP患者即使血小板計(jì)數(shù)重度減低，甚至低于10×109/L時也并未發(fā)生明顯的出血表現(xiàn)。這提示在人體內(nèi)可能存在某種或某些代償機(jī)制，在血小板計(jì)數(shù)減低的情況下通過對止凝血系統(tǒng)中某些相關(guān)因子的調(diào)節(jié)作用來減低患者的出血風(fēng)險。 血管性血友病因子（VWF）是血漿中一種重要的止血相關(guān)蛋白，它主要是由血管內(nèi)皮細(xì)胞和骨髓巨核細(xì)胞合成和分泌。VWF前體蛋白形成后，運(yùn)至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，兩兩在C端以二硫鍵結(jié)合形成二聚體，然后再轉(zhuǎn)運(yùn)至高爾基體，在高爾基體內(nèi)實(shí)現(xiàn)多聚體化，形成大分子的VWF多聚體。成熟的VWF在初期止血和二期止血方面均發(fā)揮著重要作用。在初期止血中，在血管損傷導(dǎo)致內(nèi)皮下膠原暴露時，VWF可介導(dǎo)血小板與膠原的結(jié)合，促進(jìn)血小板粘附和聚集，從而... 

【文章頁數(shù)】：39 頁

【學(xué)位級別】：碩士

【文章目錄】：
摘要
ABSTRACT
前言
材料與方法
結(jié)果
附表
討論
結(jié)論
參考文獻(xiàn)
綜述 血管性血友病因子及其相關(guān)疾病
    參考文獻(xiàn)
致謝
個人簡歷


【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]血栓通注射液對急性腦梗死患者臨床療效及血管性假性血友病因子的影響[J]. 李世澤,張勇,王澤帥.  中國醫(yī)藥科學(xué). 2013(14)
[2]2012版血管性血友病診斷與治療中國專家共識解讀[J]. 阮長耿,余自強(qiáng).  臨床血液學(xué)雜志. 2013(02)
[3]解讀血管性血友病的治療指南[J]. 熊立凡,姚依婷,王鴻利.  內(nèi)科理論與實(shí)踐. 2012(01)
[4]血管性血友病診治進(jìn)展[J]. 王兆鉞.  中國實(shí)用內(nèi)科雜志. 2008(10)
[5]急性創(chuàng)傷性凝血病患者活化蛋白C血管性假血友病因子D-二聚體的動態(tài)變化及其臨床意義[J]. 劉龍,彭媛,陸士奇,趙益明.  中國急救醫(yī)學(xué). 2013 (06)



本文編號：3727085