目的探索伊布替尼治療復(fù)發(fā)/難治原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的療效及安全性。方法 2例原發(fā)性AIHA患者多次復(fù)發(fā),1例有脾切除史,經(jīng)糖皮質(zhì)激素、利妥昔單抗及多種免疫抑制藥物治療無(wú)效,診斷為復(fù)發(fā)/難治原發(fā)性AIHA。給予伊布替尼起始劑量280 mg/d（例1第3～8周加量到420 mg/d）治療,觀察療效及安全性。結(jié)果例1治療2周后脫離輸血,HGB增長(zhǎng)＆gt;20 g/L,獲得部分療效;10周后HGB 113 g/L伴有代償性溶血實(shí)驗(yàn)室改變,獲得完全緩解伴代償性溶血狀態(tài)（CRi）。例2治療2周后脫離輸血,HGB增長(zhǎng)＆gt;20 g/L,獲得部分療效;6周后HGB 118 g/L伴有代償性溶血實(shí)驗(yàn)室改變,獲得CRi。2例患者分別隨訪16周和12周,已維持療效14周和10周,未復(fù)發(fā)。伊布替尼治療期間2例患者血液學(xué)不良反應(yīng)輕,非血液學(xué)不良反應(yīng)輕微。結(jié)論伊布替尼單藥治療復(fù)發(fā)/難治原發(fā)性AIHA有初步療效,尚需規(guī)范的臨床研究試驗(yàn)進(jìn)一步驗(yàn)證其療效及安全性。 

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【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]復(fù)發(fā)/難治自身免疫性溶血性貧血患者脾切除術(shù)療效分析[J]. 范斯斌,王志軍,毛強(qiáng),童春帆,翟偉濤,鄭以州,孫朝俠,施均.  中華血液學(xué)雜志. 2019 (02)



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