目的探討單倍型造血干細(xì)胞移植（haplo-HSCT）治療成人原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征（HLH）的療效。方法對2013年1月至2019年10月期間于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院接受haplo-HSCT的15例成人原發(fā)性HLH患者進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果全部15例患者中男10例、女5例,中位年齡21（18～52）歲。家族性噬血細(xì)胞綜合征2型（FHL-2）8例,FHL-3 4例,Griscelli綜合征2（GS-2）、X連鎖淋巴組織增生綜合征1型（XLP-1）、XLP-2各1例。確診HLH至接受haplo-HSCT的中位時(shí)間為7（2～46）個(gè)月。所有患者移植前均接受HLH-94、HLH-2004或DEP方案誘導(dǎo)化療,8例獲得完全應(yīng)答（CR）,7例獲得部分應(yīng)答（PR）。移植預(yù)處理:Bu/Cy方案7例,TBI/Cy方案8例。輸注單個(gè)核細(xì)胞12.6（9.2～20.3）×108/kg,CD34+細(xì)胞4.91（2.51～8.37）×106/kg。粒細(xì)胞植活中位時(shí)間為13（10～23）d,血小板植活中位時(shí)間為12（9～36）d。原發(fā)、繼發(fā)性植入失敗各1例。Ⅱ～Ⅳ度急性移植物抗宿主�。℅VHD）發(fā)生率為71.4%... 

【文章來源】：中華血液學(xué)雜志. 2020,41(06)北大核心CSCD

【文章頁數(shù)】：6 頁

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]噬血細(xì)胞綜合征診治中國專家共識[J]. 王昭,王天有.  中華醫(yī)學(xué)雜志. 2018 (02)



本文編號：3626554