研究背景與目的再生障礙性貧血（aplastic anaemia,AA）是骨髓造血功能衰竭性疾病。在1888年由Ehrich首先報(bào)道,后1904年由Chauffard提出再生障礙性貧血這一名稱。本病特征表現(xiàn)為骨髓增生極度低下,外周血中有兩項(xiàng)或三項(xiàng)符合以下標(biāo)準(zhǔn)：中性粒細(xì)胞<0.5×109/L,血小板<20×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%。重型再生障礙性貧血患者的治療除防治出血、控制感染等支持治療外,針對(duì)疾病本身的治療很重要,目前以聯(lián)合抗人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白（anti-thymocyte immunoglobulin,ATG）和環(huán)孢素A（cyclosporin A, CSA）的免疫抑制治療（immunosuppressive therapy,IST）及異基因造血干細(xì)胞移植治療為主。免疫抑制治療是目前治療重型再生障礙性貧血的有效方法。主要適用于輸血依賴性的非重型再障；年齡大于40歲的SAA或極重型再障（very severe aplastic anemia,VSAA）;小于40歲的SAA或VSAA但無HLA全相合同胞供者。免疫抑制治療起效時(shí)間一般在治療后3-6個(gè)月內(nèi),但也有少部... 

【文章來源】：南方醫(yī)科大學(xué)廣東省

【文章頁數(shù)】：61 頁

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【文章目錄】：
摘要
ABSTRACT
研究背景
    1. 再生障礙性貧血概述
    2. 再生障礙性貧血病因及發(fā)病機(jī)制
    3. 再生障礙性貧血診斷和分型
    4. 再生障礙性貧血的療效評(píng)價(jià)
    5. 再生障礙性貧血的治療
    6. 本研究的目的
一、研究對(duì)象
    1.1 資料收集
    1.2 納入標(biāo)準(zhǔn)
    1.3 排除標(biāo)準(zhǔn)
    1.4 患者診斷標(biāo)準(zhǔn)
    1.5 供者選擇標(biāo)準(zhǔn)
    1.6 病人特點(diǎn)
二、研究方法
    2.1 患者移植前準(zhǔn)備
    2.2 干細(xì)胞動(dòng)員、采集、移植
    2.3 預(yù)處理方案
    2.4 并發(fā)癥及其防治
    2.5 支持治療
    2.6 研究終點(diǎn)
    2.7 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析
三、療效評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)
    3.1 造血重建
    3.2 植入標(biāo)志和造血嵌合體檢測(cè)
    3.3 移植相關(guān)并發(fā)癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)
四、結(jié)果
    4.1 造血重建
    4.2 異基因造血干細(xì)胞移植后供者造血干細(xì)胞持續(xù)植入
    4.3 移植并發(fā)癥
    4.4 隨訪結(jié)果
五、討論
    5.1 增強(qiáng)預(yù)處理免疫抑制強(qiáng)度后有利于SAA患者的植入、長(zhǎng)期植入率
    5.2 增強(qiáng)預(yù)處理免疫抑制強(qiáng)度后并不增加SAA患者的并發(fā)癥發(fā)生率
    5.3 增強(qiáng)預(yù)處理免疫抑制強(qiáng)度后SAA患者的長(zhǎng)期生存及生存質(zhì)量情況
六、結(jié)論
參考文獻(xiàn)
發(fā)表論文情況
致謝


【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]配型不合造血干細(xì)胞移植治療重型再生障礙性貧血的療效及安全性[J]. 韓偉,黃曉軍,劉開彥,許蘭平,劉代紅,陳歡,張曉輝,陳育紅,王峰蓉,王昱.  中華內(nèi)科雜志. 2011 (04)
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[5]低劑量肝素聯(lián)合前列腺素E1預(yù)防重型β-地中海貧血患兒異基因造血干細(xì)胞移植后的肝靜脈阻塞病[J]. 孫新,郝文革,劉莎,夏婷,廖燦.  中國(guó)當(dāng)代兒科雜志. 2007(04)
[6]親屬間HLA半相合干細(xì)胞移植治療難治復(fù)發(fā)性白血病患者30例療效分析[J]. 吳秉毅,郭坤元,宋朝陽,吳嵐曉,楊玉蓮,李玉華,肖露露.  中華內(nèi)科雜志. 2006(02)
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