目的探討骨內(nèi)原發(fā)Rosai-Dorfman�。≧osai-Dorfman disease,RDD）的臨床病理學(xué)特征、免疫表型、分子表型特征及鑒別診斷思路。方法回顧性分析2009年1月至2019年1月就診于北京積水潭醫(yī)院的14例骨內(nèi)原發(fā)RDD確診病例,采用免疫組織化學(xué)EnVision法檢測S-100蛋白、cyclin D1、CD1a、CD207等蛋白表達(dá)情況;采用蝎形探針擴(kuò)增突變系統(tǒng)（ARMS）熒光定量PCR檢測BRAF V600E和KRAS基因突變情況。結(jié)果 14例RDD中女性6例,男性8例,年齡2～64歲,平均年齡31.4歲。14例均為不伴淋巴結(jié)病變的骨內(nèi)原發(fā)病灶,1例為伴椎體和鼻腔累及的多發(fā)病變。骨內(nèi)RDD影像學(xué)全部為溶骨性,常伴有硬化緣。光鏡下病變破壞骨小梁,可見明暗相間結(jié)構(gòu),組織細(xì)胞增生伴伸入現(xiàn)象,部分病例背景纖維化顯著,淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞彌漫浸潤,多發(fā)病變的病灶中漿細(xì)胞顯著增多,并可見血管炎。其中罕見1例為RDD和Langerhans組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis,LCH）同時(shí)存在,可見Langerhans細(xì)胞增生。免疫表型:組織細(xì)胞... 

【文章來源】：中華病理學(xué)雜志. 2020,49(09)北大核心CSCD

【文章頁數(shù)】：6 頁

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]Rosai-Dorfman病研究進(jìn)展[J]. 劉旭,胡余昌,唐立華.  中華病理學(xué)雜志. 2017 (06)



本文編號：3485683