目的探討兒童多系統(tǒng)受累朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（MS-LCH）的臨床特點(diǎn)及預(yù)后。方法收集鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2014年7月—2018年7月初治的35例MS-LCH患兒的臨床資料,按有無危險器官受累分為RO+組和RO-組,并檢測B-RAF基因突變情況,所有患兒均行化療,B-RAF基因突變陽性者加用靶向藥達(dá)拉非尼。結(jié)果 35例患兒中,男20例,女15例,中位年齡38個月（2～122個月）;伴危險器官受累組10例,無危險器官受累組25例,臨床受累部位常見為骨、皮膚、耳、肝、脾、淋巴結(jié)、肺、垂體及造血系統(tǒng);BRAF-V600E基因突變陰性者28例,陽性者7例,其中有2例接受靶向治療;所有患兒均行化療及隨訪, 35例患兒治療結(jié)束時治愈8例,好轉(zhuǎn)22例,穩(wěn)定2例,死亡3例,中位隨訪時間36個月（3～62個月）;接受治療后,RO+組與RO-組患者生存曲線有差異（χ²=5.025,Log Rank P=0.025）,RO-組患者優(yōu)于RO+患者,BRAF-V600E基因突變陽性患者與BRAF-V600E基因突變陰性患者生存曲線有差異（χ²=14.084,Log... 

【文章來源】：醫(yī)藥論壇雜志. 2020,41(10)

【文章頁數(shù)】：5 頁

【部分圖文】：

RO-組與RO+組患兒3年生存函數(shù)

病理組織標(biāo)本檢測BRAF-V600E基因突變陽性者7例,陰性者28例。接受治療后,BRAF-V600E基因突變陽性患者與BRAF-V600E基因突變陰性患者生存曲線有差異(χ2=14.084,Log Rank P=0.000),BRAF-V600E基因突變陰性患者優(yōu)于BRAF-V600E基因突變陽性患者(見圖2)。2例接受靶向治療患兒中,其中1例在接受初始2輪誘導(dǎo)后仍未達(dá)到好轉(zhuǎn),需依賴輸注血小板及紅細(xì)胞;另1例早期治療12周癥狀好轉(zhuǎn)進(jìn)入維持治療后再次出現(xiàn)皮疹、腹瀉及血小板下降,均于口服達(dá)拉非尼后疾病控制,血象恢復(fù)穩(wěn)定。3 討 論

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]改良DAL-HX83/90和JLSG-96方案治療兒童朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的療效比較[J]. 黃俊彬,江莉,陳純,薛紅漫.  中國實(shí)驗(yàn)血液學(xué)雜志. 2016(04)
[2]兒童多臟器受累朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥131例臨床研究[J]. 吳方方,高怡瑾,潘慈,陳靜,湯靜燕.  中華兒科雜志. 2016 (05)
[3]郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥評估與治療指南介紹[J]. 吳升華.  中華兒科雜志. 2012 (02)



本文編號：3231510