研究背景:噬血細(xì)胞綜合征（hemophagocytic syndrome,HPS）,是一類(lèi)免疫調(diào)節(jié)異常所引起的過(guò)度炎癥反應(yīng)綜合征,主要表現(xiàn)為CD8+T淋巴細(xì)胞及單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)異常激活、增殖,產(chǎn)生大量炎性細(xì)胞因子,從而引起組織器官的損傷,臨床上以持續(xù)性發(fā)熱、血細(xì)胞減少、肝脾腫大以及骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)組織發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象為主要特征。HPS不是一種獨(dú)立的疾病,而是由多種致病因素所導(dǎo)致具有相似臨床特征的一組臨床綜合征。本病起病急,臨床表現(xiàn)多樣,實(shí)驗(yàn)檢查結(jié)果又缺乏特異性,極易造成誤診、漏診;且本病病情錯(cuò)綜復(fù)雜,進(jìn)展兇險(xiǎn),若不及時(shí)治療,病死率極高。提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí),及早進(jìn)行識(shí)別,提前進(jìn)行干預(yù)具有重要意義。研究目的:通過(guò)回顧性分析成人繼發(fā)性HPS患者的原發(fā)疾病、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、治療方法,分析其影響預(yù)后相關(guān)因素;旨在提高臨床醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí),識(shí)別其臨床特征,爭(zhēng)取做到早期診斷、早期治療,提高其治療效果,改善患者預(yù)后。研究對(duì)象與方法:收集南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院2011年2月至2019年2月所有按HLH-2004診斷標(biāo)準(zhǔn)被診斷為繼發(fā)性HPS的成年患者的臨床資料,對(duì)其年齡、性別、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)... 

【文章來(lái)源】：南昌大學(xué)江西省 211工程院校

【文章頁(yè)數(shù)】：53 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【部分圖文】：

各病因生存曲線(xiàn)圖

3.4 實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)3.4.1 血液學(xué)常規(guī)指標(biāo)46例患者中有44例（95.7%）出現(xiàn)不同程度的血細(xì)胞減少，其中14例（30.4%）出現(xiàn) 1 系血細(xì)胞減少，21 例（45.7%）患者出現(xiàn) 2 系血細(xì)胞減少，9 例（19.6%）患者出現(xiàn)全血細(xì)胞減少；14 例（31.8%）患者 APTT 時(shí)間延長(zhǎng)，7 例（15.9%）患者 PT 時(shí)間延長(zhǎng)，19 例（43.2%）纖維蛋白原水平降低。（見(jiàn)表 3.6）

17圖 3.3 總生存曲線(xiàn)3.7.2 治療方案與生存分析本研究 46 例 HPS 患者中，14 例患者接受以依托泊苷+糖皮質(zhì)激素為基礎(chǔ)化療方案、11 例患者接受了糖皮質(zhì)激素治療、20 例患者僅接受對(duì)癥支持治療、例患者接受了造血干細(xì)胞移植。接受造血干細(xì)胞移植患者獲得完全緩解，至存活，達(dá) 575 天；其余三組 30 天存活率分別為 78.6%、18.2%、25%，中位生時(shí)間分別為 87 天、14 天、11 天。46 例患者中，排除 1 例行造血干細(xì)胞移植治療的患者，余 45 例患者根據(jù)

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
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本文編號(hào)：3231273