目的:探討種痘水皰病樣淋巴組織增殖性疾病（HV-LPD）的臨床及病理特征。方法:回顧性分析18例經(jīng)病理確診的HV-LPD患者的臨床及隨訪資料。結(jié)果:18例HV-LPD患者中,16例臨床表現(xiàn)為四肢、面部等部位皮膚反復(fù)出現(xiàn)丘疹、水皰,破潰后結(jié)黑痂愈合形成種痘樣斑痕,2例表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍。1例并發(fā)噬血細(xì)胞綜合征,3例日照后加重。15例皮下浸潤(rùn)的淋巴細(xì)胞為T細(xì)胞表型,3例為NK細(xì)胞表型。熒光原位雜交結(jié)果示EBV編碼RNA（EBER）均為陽(yáng)性。14例行TCR基因重排檢測(cè),其中12例陽(yáng)性。2例行免疫組化PD-1及PD-L1檢測(cè),1例PD-1（+）PD-L1（+）,1例PD-1（-）PD-L1（+）。18例HV-LPD患者中5例接受化療,療效評(píng)價(jià)均為疾病進(jìn)展,僅1例化療失敗后行異基因造血干細(xì)胞移植后達(dá)完全緩解。截至2019年7月, 6例失訪,3例完全緩解,3例部分緩解,1例疾病穩(wěn)定,5例因疾病進(jìn)展死亡。結(jié)論:HV-LPD是一個(gè)廣譜性疾病,診斷應(yīng)結(jié)合臨床及病理表現(xiàn);暫無標(biāo)準(zhǔn)治療方案,造血干細(xì)胞移植可能是復(fù)發(fā)難治患者的選擇。 

【文章來源】：鄭州大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版). 2020,55(02)北大核心

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【部分圖文】：

TCR基因重排陽(yáng)性

組織學(xué)上主要表現(xiàn)為表皮內(nèi)皰形成,真皮層內(nèi)可見異型淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),主要圍繞于皮膚附屬器與血管,淋巴細(xì)胞小至中等大小,核不規(guī)則,核仁不明顯。5例(病例1、4、10、17、18)病變累及皮下脂肪層。1例(病例4)可見嗜血管現(xiàn)象。1例(病例14)局部伴有較多嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。病例9進(jìn)展為NK/T細(xì)胞淋巴瘤,組織學(xué)表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)真皮及皮下組織,可見血管中心浸潤(rùn)及血管破壞現(xiàn)象,伴有廣泛壞死。腫瘤細(xì)胞中等大小,核不規(guī)則,核仁不明顯,可見核分裂象。2.4 免疫表型及EBER檢測(cè)結(jié)果

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]種痘樣水皰病的臨床病理特點(diǎn)及性質(zhì)分析[J]. 周小鴿,張燕林,謝建蘭,黃雨華,陳浩,劉永霞,鄭媛媛,韋萍.  臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志. 2017(05)
[2]兒童種痘樣水皰病樣皮膚T細(xì)胞淋巴瘤7例分析[J]. 劉紅芳,薛汝增,裴小平,王宇,張曉輝,谷梅,潘慧清,顧有守,陳永鋒,楊斌.  腫瘤學(xué)雜志. 2015(07)



本文編號(hào)：3073511