作者回顧性分析了1例合并急性多發(fā)性腦梗死的嗜酸粒細胞增多癥患者的臨床資料�；颊咔嗄昴行�,因頸痛、四肢乏力入診廣州醫(yī)科大學附屬第六醫(yī)院,患者既往有食物過敏史1年�；颊呷朐簳r存在嗜酸性粒細胞增多,頭部MRI示急性多發(fā)性腦梗死。給予糖皮質(zhì)激素治療后,癥狀迅速好轉(zhuǎn)。嗜酸粒細胞增多癥是腦梗死的少見病因。當急性多發(fā)性腦梗死患者出現(xiàn)嗜酸性粒細胞增多,在排除了其他導(dǎo)致腦梗死的病因后,需警惕嗜酸粒細胞增多癥導(dǎo)致腦梗死可能。嗜酸粒細胞增多癥合并腦梗死的患者建議糖皮質(zhì)激素治療。 

【文章來源】：中國腦血管病雜志. 2020,17(07)北大核心

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嗜酸性粒細胞增多癥伴多發(fā)腦梗死患者頭部CT，示雙側(cè)額葉深部白質(zhì)稍低密度影

圖1 嗜酸性粒細胞增多癥伴多發(fā)腦梗死患者頭部CT，示雙側(cè)額葉深部白質(zhì)稍低密度影圖3頭部MR擴散加權(quán)成像（DWI,激素治療前)3a示雙側(cè)小腦半球多發(fā)高信號；3b示雙側(cè)顳葉多發(fā)高信號；3c示雙側(cè)額葉、頂葉多發(fā)高信號；3d示雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)高信號

圖2頭部血管MR血管成像（MRA)2 a示頸內(nèi)動脈系統(tǒng)未見明顯異常；2b示椎?基底動脈系統(tǒng)未見明顯異常討論《嗜酸粒細胞增多癥診斷與治療中國專家共識(2017)》中嗜酸粒細胞增多癥定義為:外周血嗜酸性粒細胞絕對計數(shù)>0.5×109/L[3]。嗜酸性粒細胞增多癥分為四類:遺傳性，呈家族聚集;原發(fā)性，嗜酸性粒細胞起源于血液腫瘤克隆;反應(yīng)性，繼發(fā)于某種明確的病因;特發(fā)性，查不到引起嗜酸性粒細胞增多的原因。其中以反應(yīng)性嗜酸粒細胞增多癥臨床最多見。該患者2次外周血嗜酸性粒細胞數(shù)均>0.5×109/L，符合嗜酸粒細胞增多癥診斷標準。該病例無寄生蟲感染史，血清及腦脊液寄生蟲抗體檢查均(-)，發(fā)病前無藥物應(yīng)用史，無風濕免疫性疾病史，無哮喘、血液病史，無嗜酸粒細胞增多癥家族史，結(jié)合其既往食用海鮮后過敏史及本次發(fā)病前有食用海鮮史，紅細胞沉降率、C反應(yīng)蛋白、類風濕因子等炎性指標明顯增高，提示為反應(yīng)性嗜酸粒細胞增多癥。嗜酸粒細胞增多癥可累及全身多個系統(tǒng)，如皮膚、肺部、胃腸道、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)等，該患者臨床表現(xiàn)以神經(jīng)系統(tǒng)受累為主，但尚有后頸部疼痛、干咳癥狀，考慮為嗜酸粒細胞增多癥所致呼吸系統(tǒng)及皮膚筋膜受損表現(xiàn)。該患者在診斷方面尤其需要與變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss syndrom,CSS)相鑒別，CSS以哮喘、壞死性肉芽腫性血管炎、血管外肉芽腫、外周嗜酸性粒細胞增多和多器官組織嗜酸性粒細胞浸潤為特征。CSS是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，病因尚不明確，目前該病的診斷主要參考美國風濕病協(xié)會制定的診斷標準[4]:(1)哮喘;(2)外周血嗜酸性粒細胞增多(分類計數(shù)>10%);(3)神經(jīng)病變;(4)非固定性肺浸潤;(5)鼻旁竇病變;(6)病理檢查示血管外嗜酸性粒細胞浸潤。具備以上六項標準中四項或四項以上即可診斷該病。該患者無哮喘、無周圍神經(jīng)受損、無鼻竇炎病變、無肺部非固定性肺浸潤病變，ANCA陰性，不支持CSS診斷。嗜酸粒細胞增多癥所致中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累最常見的類型是腦血管疾病(占63.6%)，分水嶺區(qū)的多發(fā)性腦梗死是MRI上最常見的特征(45.5%)[5]。該患者頭部DWI表現(xiàn)具有如下特點:(1)病灶分布于雙側(cè)小腦半球、半卵圓中心、大腦皮質(zhì)，雙側(cè)基本對稱;(2)病灶分布涉及前后循環(huán)供血區(qū)，尤以雙側(cè)內(nèi)分水嶺區(qū)為主。嗜酸粒細胞增多癥并發(fā)腦梗死國內(nèi)外報道較少，所報道病例頭部MR DWI示病灶以多發(fā)性腦梗死為主，尤以皮質(zhì)下分水嶺區(qū)多見，該患者腦梗死表現(xiàn)與文獻報道相一致[6-9]，但同時累及雙側(cè)小腦半球，是該患者的一個特點。


本文編號：3070190