淋巴管肌瘤病（LAM）是一種罕見的全身性疾病,主要累及育齡期女性。LAM通常具有侵襲性,最終會導致呼吸衰竭。該疾病通過淋巴管擴散,肺臟是主要的靶器官,可導致肺臟的囊性重塑。近年來的研究增強了對LAM發(fā)病機制的了解,除哺乳動物雷帕霉素靶蛋白（m TOR）通路過度激活外,NR2F2突變也可能是其發(fā)病機制。一些影像學新技術(shù)的研發(fā),可能為評價療效和隨訪提供更加安全的手段。盡管mTOR抑制劑雷帕霉素在LAM患者中顯示出某些益處,可以穩(wěn)定肺功能和改善生活質(zhì)量,但停止治療后疾病仍繼續(xù)進展,而免疫療法可能為LAM提供新的治療方向。本綜述將重點介紹LAM發(fā)病機制和治療方面的新進展。 

【文章來源】：天津醫(yī)藥. 2020,48(08)北大核心

【文章頁數(shù)】：6 頁

【文章目錄】：
1 LAM流行病學
2 LAM發(fā)病機制
    2.1 TSC基因突變
    2.2 NR2F2突變
3 LAM的病理表現(xiàn)
4 LAM影像學特點
5 LAM的治療
    5.1 mTOR抑制劑
    5.2他汀類藥物
    5.3 自噬抑制劑
    5.4 環(huán)氧合酶抑制劑
    5.5 酪氨酸激酶抑制劑
    5.6 支氣管擴張劑
    5.7 程序性細胞死亡受體1（PD-1）/程序性死亡受體1配體（PD-L1）
6 小結(jié)



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