淋巴管肌瘤�。↙AM）是一種罕見的全身性疾病,主要累及育齡期女性。LAM通常具有侵襲性,最終會(huì)導(dǎo)致呼吸衰竭。該疾病通過淋巴管擴(kuò)散,肺臟是主要的靶器官,可導(dǎo)致肺臟的囊性重塑。近年來的研究增強(qiáng)了對(duì)LAM發(fā)病機(jī)制的了解,除哺乳動(dòng)物雷帕霉素靶蛋白（m TOR）通路過度激活外,NR2F2突變也可能是其發(fā)病機(jī)制。一些影像學(xué)新技術(shù)的研發(fā),可能為評(píng)價(jià)療效和隨訪提供更加安全的手段。盡管mTOR抑制劑雷帕霉素在LAM患者中顯示出某些益處,可以穩(wěn)定肺功能和改善生活質(zhì)量,但停止治療后疾病仍繼續(xù)進(jìn)展,而免疫療法可能為L(zhǎng)AM提供新的治療方向。本綜述將重點(diǎn)介紹LAM發(fā)病機(jī)制和治療方面的新進(jìn)展。 

【文章來源】：天津醫(yī)藥. 2020,48(08)北大核心

【文章頁數(shù)】：6 頁

【文章目錄】：
1 LAM流行病學(xué)
2 LAM發(fā)病機(jī)制
    2.1 TSC基因突變
    2.2 NR2F2突變
3 LAM的病理表現(xiàn)
4 LAM影像學(xué)特點(diǎn)
5 LAM的治療
    5.1 mTOR抑制劑
    5.2他汀類藥物
    5.3 自噬抑制劑
    5.4 環(huán)氧合酶抑制劑
    5.5 酪氨酸激酶抑制劑
    5.6 支氣管擴(kuò)張劑
    5.7 程序性細(xì)胞死亡受體1（PD-1）/程序性死亡受體1配體（PD-L1）
6 小結(jié)



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