背景種痘樣水皰病樣淋巴組織增生性疾�。℉ydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder,HVLPD）是一組EB病毒相關(guān)淋巴組織增生性疾病,常見于亞洲東部、拉丁美洲的兒童及青少年,也有少量成年發(fā)病的病例。皮損以光暴露區(qū)域,如面部、耳廓、頸前V區(qū)、手背的紅斑、水皰、丘疹為特點,愈合后常遺留有種痘樣斑痕。部分患者表現(xiàn)出系統(tǒng)癥狀,包括發(fā)熱、消瘦、淺表淋巴結(jié)腫大及肝脾增大。拉丁美洲的HVLPD病例常表現(xiàn)為高侵襲性,預(yù)后較差。方法搜集空軍軍醫(yī)大學(xué)西京皮膚醫(yī)院2007年至2017年診斷的41例HVLPD病例,對其進行分析,包括臨床資料收集、組織病理學(xué)分析、基因重排及隨訪。結(jié)果1.臨床特征:41例HVLPD,其中28例為兒童或青少年,13例為成人。所有病例均表現(xiàn)為光暴露區(qū)域丘皰疹樣皮損。26例表現(xiàn)出系統(tǒng)癥狀。隨訪到20例病例,16例帶病生存,4例死亡,其中有3例為成年發(fā)病。2.HE染色:大部分病例HE鏡下表現(xiàn)為主要累及真皮的密集淋巴細胞浸潤,可見表皮網(wǎng)狀變性、海綿水腫、表皮壞死,淋巴細胞主要表現(xiàn)為血管周浸潤模式,可見親血管性、血管破壞性。4例患... 

【文章來源】：中國人民解放軍空軍軍醫(yī)大學(xué)陜西省 211工程院校

【文章頁數(shù)】：62 頁

【學(xué)位級別】：碩士

【部分圖文】：

B中可見面部、耳廓等光暴露部位出現(xiàn)紅斑、丘疹、水皰、痂

B可見皮損主要分布于手背，頸前部V區(qū)域等光暴露部位

B可見皮損分布于上肢及下肢近端的非光暴露區(qū)域

【參考文獻】：
期刊論文
[1]兒童種痘樣水皰病樣皮膚T細胞淋巴瘤7例分析[J]. 劉紅芳,薛汝增,裴小平,王宇,張曉輝,谷梅,潘慧清,顧有守,陳永鋒,楊斌.  腫瘤學(xué)雜志. 2015(07)



本文編號：2993876