【摘要】：第一部分:心臟β1腎上腺素能受體自身抗體與肥厚型心肌病的相關(guān)性研究目的:研究肥厚型心肌病(HCM)患者血清β1腎上腺素能受體自身抗體(β1-AAB)的濃度及其與臨床指標(biāo)的關(guān)系。方法:連續(xù)入選133例HCM患者和40例正常對照組,取外周靜脈血血清通過ELISA技術(shù)測定β1-AAB濃度。收集HCM患者的臨床資料,研究血清β1-AAB濃度與臨床指標(biāo)的關(guān)系。結(jié)果:HCM患者血清β1-AAB濃度[48.25(38.41-56.09)ng/ml]顯著高于正常對照組(24.51±6.89ng/ml),P0.01,且梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)、隱匿梗阻性肥厚型心肌病(LHOCM)和非梗阻性肥厚型心肌病(NOCM)三種類型患者兩兩比較血清β1-AAB濃度無顯著性差異。有暈厥病史的患者其血清β1-AAB濃度顯著高于無暈厥史者(P0.05)。合并二尖瓣中/重度返流的患者其血清β1-AAB濃度顯著高于不合并者(P0.01)。最大心室壁厚度(r=0.215,P=0.030)、室間隔厚度(r=0.222,P=0.025)與 logβ1-AAB 呈顯著正相關(guān)。HOCM 患者 logβ1-AAB與靜息狀態(tài)左室流出道壓差(LVOTG)呈顯著正相關(guān)(r=0.273,P=0.020)。結(jié)論:HCM患者血清β1-AAB濃度顯著高于正常人群,合并暈厥史或中/重度二尖瓣返流的HCM患者血清β 1-AAB水平顯著升高,其濃度與最大心室壁厚度、室間隔厚度以及HOCM患者靜息LVOTG相關(guān)。第二部分:心臟M2乙酰膽堿能受體自身抗體與肥厚型心肌病的相關(guān)性研究目的:研究肥厚型心肌病(HCM)患者血清M2乙酰膽堿能受體自身抗體(M2-AAB)的濃度及其與臨床指標(biāo)的關(guān)系。方法:連續(xù)入選133例HCM患者為HCM組。HCM組進(jìn)一步分為梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)亞組(n=72)、隱匿梗阻性肥厚型心肌病(LHOCM)亞組(n=22)、非梗阻性肥厚型心肌病(NOCM)亞組(n=39),由于靜息狀態(tài)采血時(shí)LHOCM和NOCM患者均無左心室流出道(LVOT)梗阻,又將LHOCM、NOCM患者歸為LHOCM+NOCM亞組(n=61),并與HOCM亞組做比較。另選擇經(jīng)12導(dǎo)聯(lián)心電圖、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖及血液學(xué)常規(guī)檢驗(yàn)結(jié)果證實(shí)無器質(zhì)性心臟病及自身免疫性疾病,且未服用β受體阻滯劑、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的40例受試者為正常對照組。所有入選者取外周靜脈血血清通過酶聯(lián)免疫吸附法(ELISA)測定M2-AAB濃度。收集患者的臨床資料,研究血清M2-AAB濃度與臨床指標(biāo)的關(guān)系。結(jié)果:HCM組患者血清M2-AAB濃度[22.91(17.21,29.64)ng/ml]顯著高于正常對照組[(17.14±5.66)ng/ml,P0.01],且 HOCM 亞組、LHOCM 亞組和 NOCM亞組患者兩兩比較血清M2-AAB濃度差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。女性HCM患者M(jìn)2-AAB濃度顯著高于男性(P=0.001)。進(jìn)一步分析顯示,有猝死家族史者M(jìn)2-AAB濃度顯著高于無猝死家族史者(P0.05)。合并心房顫動(dòng)、或左心房內(nèi)徑≥50 mm或合并中-重度二尖瓣返流的患者的血清M2-AAB濃度顯著高于不合并這些特征者(P均0.05)。logM2-AAB與靜息狀態(tài)LVOT壓力階差呈顯著正相關(guān)(r=0.178,P=0.040),與HOCM組靜息LVOT壓力階差呈臨界性正相關(guān)(r=0.224,P=0.058)。結(jié)論:HCM患者血清M2-AAB濃度顯著高于正常人群,性別、是否有猝死家族史可能影響其濃度。合并心房顫動(dòng)、或左心房內(nèi)徑≥50 mm或合并中-重度二尖瓣返流的HCM患者血清M2-AAB水平顯著升高。HCM患者血清M2-AAB濃度與靜息狀態(tài)LVOT壓力階差相關(guān)。 【學(xué)位授予單位】：北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號】：R542.2

【圖文】：

左室舒張末期測得的左室心肌體積。除ＬＶＥＦ以外，以上各項(xiàng)參數(shù)均除以體表面逡逑積進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化。最大左心室室壁厚度、最大室間隔厚度和左室舒張末期內(nèi)徑三項(xiàng)逡逑參數(shù)均在左室舒張末期短軸切面測得。如圖１為入選ＨＣＭ患者其中一例的心臟逡逑磁共振圖像，可見室間隔嚴(yán)重肥厚。逡逑圖１心臟磁共振顯示ＨＣＭ患者的四腔心切面（Ａ）、左室短軸切面（Ｂ）圖像逡逑２．５實(shí)驗(yàn)室檢g義涎貉Ъ煅橛篩吠庖皆杭煅榭仆瓿�，主要包括血常规、肝升r�、稻|庵省⑿膩義霞∶�、肌割l鞍祝傘ⅲ文┒耍灤屠齊腦ǎ危裕穡潁錚攏危校⒋竽諂に兀ǎ猓椋紓牛裕保�、辶x希梅從Φ鞍祝ǎ茫遙校⒏咼簦梅從Φ鞍祝ǎ瑁螅茫遙校�、同型半胙b彼帷⑻腔斕鞍族義系�。辶x涎危裕穡潁錚攏危信ǘ仁褂茫茫錚猓幔螅叮埃埃胺治鲆牽奘險(xiǎn)鋃希┎捎玫緇Х⒐忮義廈庖叻ǎǖ鹿�，曼海牧P奘險(xiǎn)鋃�，Ｅe澹悖螅螅穡潁錚攏危繡澹桑杉觳猓┎舛ǎ潯湟戾義隙齲跡矗玻�，批脑r湟於齲跡矗叮ァｅ義涎寮『牡鞍祝膳ǘ仁褂茫攏澹悖耄恚幔鑠澹茫錚酰歟簦澹蟈澹粒悖悖澹螅簀澹卜治鲆遣捎妹庖呋Х⒐忮義戲ǎ攔�，加利福尼褷楷n澹悖耄恚幔鑠澹茫錚酰歟簦澹蟈澹粒悖悖澹螅簀澹粒悖悖酰裕睿歟┙脅舛ǎ�，检测浓度辶x系牡拖尬埃埃保睿紓恚歟Ｖ蹈呦蓿ㄕＨ巳號ǘ鵲牡冢梗狗治皇┪埃埃矗睿紓恚歟義希瑰義

本文編號：2712481