【摘要】：目的:致心律失常右室心肌病(ARVC)是一種罕見的遺傳性心肌病,可引起患者反復(fù)室性心律失常發(fā)作甚至猝死。本研究觀察ARVC高�；颊咧踩肼癫厥叫穆赊D(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)后的長期治療效果。方法:回顧收集1996-12至2015-09期間中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院所有植入ICD的ARVC患者的既往住院和門診記錄,并對患者進行隨訪。結(jié)果:研究共納入39例ARVC患者,男性32例(82.1%),確診時的平均年齡(42.1±14.8)歲,33例(84.6%)患者ICD植入前出現(xiàn)過持續(xù)性室性心動過速或心室顫動(VT/VF)�；颊叩闹形浑S訪時間為48.6(32.3~73.3)個月,隨訪期間3例(7.7%)死亡,其中1例患者為猝死,另外2例患者分別死于心力衰竭和腦梗死。28例(71.8%)患者共接受540次ICD恰當治療,其中5例(12.8%)患者首次ICD恰當治療發(fā)生在ICD植入后2年以上。12例(30.8%)患者ICD植入后經(jīng)歷過電風暴,7例(17.9%)患者的電風暴出現(xiàn)在ICD植入后2年以上。無廣泛胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置(TWI≥V1~3)的患者無事件生存期更短(風險比=0.39,95%可信區(qū)間:0.16~0.96)。有ICD恰當治療與無ICD恰當治療的患者中,抗心律失常藥物及射頻消融的比例差異無統(tǒng)計學意義(P0.05)。結(jié)論:高危ARVC患者易反復(fù)發(fā)作室性心律失常,ICD能夠有效終止此類患者的VT/VF,是目前預(yù)防心臟性猝死最為可靠的方法。

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