【摘要】：患者男,37歲。發(fā)熱1周,右腰腹部黑色斑片伴疼痛3d。皮膚科情況:雙小腿尋常性銀屑病,右腰腹部見一約50cm×50cm大黑色斑片,其上可見多發(fā)性黃豆大黑色水皰,周圍繞有紅斑,觸痛劇烈。病變處皮損組織病理示:皮膚組織壞死,血管外大量紅細(xì)胞滲出,血管內(nèi)外血栓形成。診斷:暴發(fā)性紫癜,尋常性銀屑病。予緊急血漿置換治療,同時予抗感染、換藥、植皮等治療后患者皮損逐漸愈合。
【圖文】：

敷消毒創(chuàng)口后外搽夫西地酸乳膏(2次/d)。治療第2天皮損顏色明顯變淡，面積縮小，體溫恢復(fù)正常。治療3d后復(fù)查血常規(guī)、肝功、凝血功能，均未見異常，皮膚壞死區(qū)繼續(xù)換藥，見滲液及滲血(圖3)，因伴有劇痛，故每日僅予部分清創(chuàng)治療。治療6d后復(fù)查降鈣素原未見異常。治療10d后復(fù)查凝血功能未見異常，故停用替加環(huán)素。治療2周后停用低分子肝素。治療5周后患者的背部及左上臂傷口愈合，腹部傷口壞死組織基本清除，但未愈合(圖4)。治療8周后腹部皮膚缺損區(qū)接受植皮術(shù)治療，術(shù)后4周腹部傷口完全愈合(圖5)。隨訪至今，未見復(fù)發(fā)。圖1暴發(fā)性紫癜的腹部皮膚壞死;圖2組織病理檢查見大量紅細(xì)胞滲出(HE×100)Fig.1Skinnecrosisontheabdomen;Fig.2Extravasationofredbloodcells(HE×100)圖3～5治療3天后、5周后和12周后腹部皮損愈合情況Fig.3～5Abdominalskinnecrosisonthe3rd，5thand12thweekoftreatments2討論暴發(fā)性紫癜(purpurafulminans，PF)是一種罕見的皮膚危重癥疾病，臨床表現(xiàn)為突然出現(xiàn)并迅速擴(kuò)展的皮膚軟組織出血性梗死，常因合并DIC、低血壓、肝腎功能損害等內(nèi)環(huán)境紊亂，死亡率較高［1-2］。PF的發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為跟蛋白C以及它的輔助因子蛋白S的水平或活性的降低導(dǎo)致血管內(nèi)血栓形成有關(guān)。臨床上根據(jù)發(fā)病誘因可分為感染相關(guān)性PF、先天性蛋白C缺乏性PF和原發(fā)性PF。近年來也有與藥物、酒精、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、關(guān)節(jié)炎、中毒性表皮壞死癥等疾病相關(guān)的病例［3-8］。本病治療上尚無統(tǒng)一方案，多予腎上腺皮質(zhì)激素、抗生素、蛋白C、肝素、重組組織型纖溶酶原激活劑(rtPA)、前列環(huán)素、新鮮血漿、血漿置換等手段中的一種或多重聯(lián)合，并配合局部清創(chuàng)、植皮，甚至截肢等外科手段［9-10］。筆者檢索了2017年4月前的pu

部噴涂后適當(dāng)清創(chuàng)，依沙丫啶溶液濕敷消毒創(chuàng)口后外搽夫西地酸乳膏(2次/d)。治療第2天皮損顏色明顯變淡，面積縮小，體溫恢復(fù)正常。治療3d后復(fù)查血常規(guī)、肝功、凝血功能，均未見異常，皮膚壞死區(qū)繼續(xù)換藥，見滲液及滲血(圖3)，因伴有劇痛，故每日僅予部分清創(chuàng)治療。治療6d后復(fù)查降鈣素原未見異常。治療10d后復(fù)查凝血功能未見異常，故停用替加環(huán)素。治療2周后停用低分子肝素。治療5周后患者的背部及左上臂傷口愈合，腹部傷口壞死組織基本清除，但未愈合(圖4)。治療8周后腹部皮膚缺損區(qū)接受植皮術(shù)治療，術(shù)后4周腹部傷口完全愈合(圖5)。隨訪至今，未見復(fù)發(fā)。圖1暴發(fā)性紫癜的腹部皮膚壞死;圖2組織病理檢查見大量紅細(xì)胞滲出(HE×100)Fig.1Skinnecrosisontheabdomen;Fig.2Extravasationofredbloodcells(HE×100)圖3～5治療3天后、5周后和12周后腹部皮損愈合情況Fig.3～5Abdominalskinnecrosisonthe3rd，5thand12thweekoftreatments2討論暴發(fā)性紫癜(purpurafulminans，PF)是一種罕見的皮膚危重癥疾病，臨床表現(xiàn)為突然出現(xiàn)并迅速擴(kuò)展的皮膚軟組織出血性梗死，，常因合并DIC、低血壓、肝腎功能損害等內(nèi)環(huán)境紊亂，死亡率較高［1-2］。PF的發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為跟蛋白C以及它的輔助因子蛋白S的水平或活性的降低導(dǎo)致血管內(nèi)血栓形成有關(guān)。臨床上根據(jù)發(fā)病誘因可分為感染相關(guān)性PF、先天性蛋白C缺乏性PF和原發(fā)性PF。近年來也有與藥物、酒精、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、關(guān)節(jié)炎、中毒性表皮壞死癥等疾病相關(guān)的病例［3-8］。本病治療上尚無統(tǒng)一方案，多予腎上腺皮質(zhì)激素、抗生素、蛋白C、肝素、重組組織型纖溶酶原激活劑(rtPA)、前列環(huán)素、新鮮血漿、血漿置換等手段中的一種或多重聯(lián)合，并配合局部清創(chuàng)、植皮，甚至截肢等外科手段［9-10?
【作者單位】： 西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科;西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院急診科;西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚科;
【分類號】：R554.6

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2 劉燕燕,韓亞榮;暴發(fā)性紫癜延誤診斷1例[J];中國急救醫(yī)學(xué);2001年12期

3 馮新捷;暴發(fā)性紫癜1例[J];錦州醫(yī)學(xué)院學(xué)報;2001年03期

4 郭竹秀,宋丙杭,陳巖;暴發(fā)性紫癜一例[J];中華皮膚科雜志;2003年11期

5 胡彩霞;高磊;崔瑜;王文氫;高順強(qiáng);;暴發(fā)性紫癜并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血1例[J];中國皮膚性病學(xué)雜志;2014年08期

6 盧根香;兒童暴發(fā)性紫癜1例[J];現(xiàn)代診斷與治療;2000年06期

7 劉林]

本文編號：2547182