【摘要】：[目 的]關(guān)于血友病A患者抑制物的產(chǎn)生率及其產(chǎn)生的影響因素,目前國內(nèi)尚無的統(tǒng)一的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)論。本研究主要探討云南省血友病A患者替代治療后FVIII抑制物的產(chǎn)生率及關(guān)于抑制物產(chǎn)生的環(huán)境方面的主要影響因素。目的旨在了解云南省血友病A患者FVIII抑制物的產(chǎn)生情況及初步評估影響抑制物產(chǎn)生的環(huán)境相關(guān)因素,以便為血友病患者的相關(guān)診治工作提供一份參考,減少或避免因抑制物的產(chǎn)生所帶來的不必要的出血風(fēng)險(xiǎn),改善血友病患者預(yù)后,提高血友病患者的生活質(zhì)量。[方法]制定符合云南省血友病A病人特點(diǎn)的抑制物產(chǎn)生相關(guān)危險(xiǎn)因素問卷調(diào)查表。對至昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院血友病病例管理中心登記管理的云南省血友病A病人進(jìn)行問卷調(diào)查、電話追蹤及定期隨訪,同時(shí)收集該組血友病A病人FVIII抑制物的定性及定量檢測的實(shí)驗(yàn)室數(shù)值,將調(diào)查表所收集的患者臨床信息資料及抑制物檢測結(jié)果,運(yùn)用SPSS22.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)分析,借此了解云南省血友病A病人采取替代治療后FVIII抑制物的發(fā)生率及其環(huán)境方面的影響因素。[結(jié)果]1、該組病人的年齡分布情況：該組病人的年齡波動在3-44歲(中位年齡8.0歲),多數(shù)患者集中在3-20歲之間。2、該組病人首次確診血友病的年齡分布情況：該組病人確診血友病的年齡波動在0歲-23歲(中位年齡1.0歲),多數(shù)血友病患兒確診血友病的年齡集中在1-2歲之間。3、該組病人FVIII抑制物檢出率：93例血友病A患者中抑制物陽性者9例,抑制物檢出率為9.7%。其中高滴度者3例,低滴度者6例,最高滴度者為17.6BU/ml,該3例高滴度者在隨訪期間未定期復(fù)查抑制物滴度變化,6例低滴度者隨訪過程中抑制物持續(xù)陽性,但持續(xù)保持在低滴度狀態(tài)。4、關(guān)于影響FVIII抑制物產(chǎn)生的相關(guān)因素的統(tǒng)計(jì)分析結(jié)果提示血友病嚴(yán)重程度與抑制物的產(chǎn)生存在顯著相關(guān)性(P=0.0450.05),首次出血原因及FVIII制劑接觸劑量與抑制物的形成存在顯著相關(guān)性(p=0.040.05)。同時(shí)統(tǒng)計(jì)分析結(jié)果亦提示抑制物陽性組及陰性組患者在近期出血原因中自發(fā)性出血組、損傷后出血組及兩者皆有組三組的構(gòu)成比上存在顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(p=0.0090.05),提示抑制物陽性組患者的出血風(fēng)險(xiǎn)較抑制物陰性組患者高。關(guān)于預(yù)防治療、暴露日及感染的情況與抑制物產(chǎn)生的相關(guān)關(guān)系的單因素分析結(jié)果提示無明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。[結(jié)論]本組患者抑制物檢出率為9.7%,其中高低滴度患者比例為1：2,與國內(nèi)外相關(guān)方面研究報(bào)道相符。關(guān)于抑制物產(chǎn)生影響因素的分析結(jié)果提示血友病嚴(yán)重程度與抑制物的產(chǎn)生存在顯著相關(guān)性,重型血友病患者抑制物的發(fā)生率高于輕、中型血友病患者。首次出血原因及FVIII使用劑量對抑制物的產(chǎn)生存在一定程度的影響,提示首次大劑量接觸FVIII制劑可能是FVIII抑制物形成的危險(xiǎn)因素。同時(shí)實(shí)驗(yàn)亦提示抑制物陽性組及陰性組患者在近期出血原因的構(gòu)成比上存在顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,提示抑制物陽性組患者出血的風(fēng)險(xiǎn)較抑制物陰性組患者高。關(guān)于預(yù)防治療能否減少抑制物的發(fā)生率還有待進(jìn)一步大樣本研究探討。通過本組患者資料的統(tǒng)計(jì)分析我們了解到于我中心就診登記的血友病病人在血友病診斷、替代治療規(guī)范性及強(qiáng)度方面遠(yuǎn)遠(yuǎn)未達(dá)到血友病患者應(yīng)有的強(qiáng)度及規(guī)范化,未來關(guān)于血友病病人的診斷及治療方面的工作將有待加強(qiáng)。
[Abstract]:[Objective] to study the incidence of inhibitors of hemophilia A and the influencing factors of its production, there is no unified epidemiological survey in China at present. This study mainly discusses the production rate of FVIII inhibitors in the patients with hemophilia A in Yunnan and the main factors affecting the environment of the production of inhibitors. In order to provide a reference for the diagnosis and treatment of hemophilia patients, the production of FVIII inhibitors in the patients with hemophilia A in Yunnan and the environmental related factors were evaluated to provide a reference to reduce or avoid the unnecessary bleeding risk caused by the production of inhibitors, improve the prognosis of hemophilia and improve hemophilia. Quality of life. [Methods] a questionnaire survey was made on the related risk factors for the production of A patients with the characteristics of hemophilia in Yunnan province. A questionnaire survey was conducted on the patients with hemophilia A in the First Affiliated Hospital of Kunming Medical University, which was registered and managed in Yunnan Province, followed by electric tracking and regular follow-up, and the blood was collected at the same time. Laboratory values of qualitative and quantitative detection of FVIII inhibitors in patients with A patients, the clinical information and inhibitors collected from the questionnaire were collected, and the data were analyzed by SPSS22.0 software to understand the incidence of FVIII inhibitors in the patients with hemophilia A in Yunnan province and their environmental aspects. Influence factors. [results]1, age distribution of the patients in this group: the age fluctuation of the patients in this group is 3-44 years (8 years of age). Most patients are concentrated between 3-20 years old and.2. The group of patients first confirmed the age distribution of hemophilia for the first time: this group of patients diagnosed with hemophilia at the age of 0 years old (middle age 1), most of the blood friends. The age of diagnosed hemophilia was concentrated between 1-2 years of age of.3, and the detection rate of FVIII inhibitor in this group was 9 cases in 93 cases of hemophilia A, 3 with high titer in 9.7%., 6 in low titer and 17.6BU/ml for the highest titer, and the 3 cases with high titer were not checked regularly during the follow-up period. Degree change, 6 patients with low titer were kept positive during follow-up, but remained at low titer state.4. Statistical analysis of factors affecting the production of FVIII inhibitors indicated a significant correlation between the severity of hemophilia and the production of inhibitors (P= 0.0450.05), the cause of the first bleeding and the dose of contact with the FVIII preparation. There was a significant correlation between the formation of inhibitors (p=0.040.05). At the same time, the statistical analysis also indicated that there was a significant difference in the composition of the three groups (p=0.0090.05) in the spontaneous bleeding group of the inhibitor positive group and the negative group in the cause of recent bleeding (p=0.0090.05). The blood risk was higher than that of the inhibitor negative group. There was no significant difference in the single factor analysis of the relationship between the prevention and treatment, the exposure day and the infection and the production of the inhibitor. [Conclusion] the detection rate of the patients was 9.7%, of which the proportion of the high and low titers was 1:2, which was related to the related research reports at home and abroad. The analysis of the influence factors of the inhibitors suggests that there is a significant correlation between the severity of hemophilia and the production of inhibitors. The incidence of inhibitors in severe hemophilia is higher than that of light, medium hemophilia. The causes of first bleeding and the dosage of FVIII have a certain influence on the production of inhibitors for the first time. Dose exposure to FVIII may be a risk factor for the formation of FVIII inhibitors. At the same time, there is a significant difference in the composition of the causes of recent bleeding between the inhibitor positive group and the negative group, suggesting that the risk of bleeding in the inhibitor positive group is higher than that of the inhibitor negative group. By the statistical analysis of the data of this group, we know that the hemophilia patients who are registered in our center are diagnosed with hemophilia, and the standard and intensity of alternative treatment are far from the degree and normalization of hemophilia patients, and the future of hemophilia patients Work on diagnosis and treatment will remain to be strengthened.
【學(xué)位授予單位】：昆明醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號】：R554.1

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本文編號：2163954