【摘要】：目的:了解中間型β地中海貧血(beta-thalassemia intermedia,β-TI)和CS型α地中海貧血即CS血紅蛋白H病(Hemoglobin H Constant Spring disease,HbH CS)患者一般情況、治療和并發(fā)癥現(xiàn)狀,分析并發(fā)癥的影響因素,以指導(dǎo)對(duì)并發(fā)癥的預(yù)防,提高患者的生存質(zhì)量。方法:納入自2011年至2016年就診于中國(guó)人民解放軍第303醫(yī)院的92例β-TI患者和68例HbH CS患者,調(diào)查其發(fā)病年齡、性別、輸血史、祛鐵情況、是否接受脾切除術(shù)及各種并發(fā)癥情況。患者均空腹抽血,檢測(cè)其血糖、肝腎功能、血常規(guī)、血清鐵蛋白;行腹部超聲檢測(cè),觀察有無(wú)肝脾增大、有無(wú)膽囊結(jié)石;行心臟彩超檢查有無(wú)肺動(dòng)脈高壓或三尖瓣返流速度2.8m/s;行X線及骨密度儀檢測(cè),檢查有無(wú)骨質(zhì)疏松;行磁共振及X線檢查髓外造血。單變量分析研究年齡、性別、鐵蛋白、血紅蛋白、脾切除、輸血、祛鐵等因素對(duì)并發(fā)癥的影響,并用逐步Logistic回歸分析進(jìn)行驗(yàn)證。結(jié)果:92例β-TI患者中男性51(55.4%)例、女性41(44.6%)例,平均年齡24.9±9.2歲,起病年齡4歲(1~30)。91例患者接受過(guò)輸血治療(其中15例規(guī)律輸血),接受輸血者平均Hb為58.1±20.1 g/L。72例患者鐵超載(鐵蛋白≥800 ng/ml),但僅22例曾接受祛鐵治療。平均血清鐵蛋白為2172.0±3728.12 ng/ml,40例(43.5%)患者為重度鐵超載者(鐵蛋白2500 ng/ml)。行脾切除術(shù)57例(62.0%),脾切除患者的平均年齡18.2±10.6歲。肺動(dòng)脈高壓、骨質(zhì)疏松、膽囊結(jié)石、肝功能異常及髓外造血,發(fā)生率分別為55.7%、54.1%、44.0%、43.3%和9.7%。單變量分析表明脾切除與肝功能異常及膽囊結(jié)石有關(guān),鐵超載與肝功能異常及骨質(zhì)疏松有關(guān)。逐步Logistic回歸分析鐵超載與肝功能異常和骨質(zhì)疏松的關(guān)聯(lián)接近統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P分別為0.068和0.056),而祛鐵治療為膽囊結(jié)石的獨(dú)立保護(hù)因素。68例HbH CS患者中男性30例,女性38例。平均年齡29.4±9.8歲,起病年齡為10.3±9.0歲。平均血紅蛋白82.2±18.8 g/L,18例接受輸血治療(其中8例為規(guī)律輸血)。25例(36.8%)患者有鐵超載,平均血清鐵蛋白1057.4±1570.6 ng/ml,10例(14.7%)接受祛鐵治療,鐵蛋白2500ng/ml的5例(7.4%)。34例已經(jīng)行切脾手術(shù),切脾時(shí)平均年齡24歲(6~43歲)。68例患者中分別有9例有糖耐量異常(13.2%)、28例有膽道并發(fā)癥(41.2%)。67例行心臟彩超檢查,11例有肺動(dòng)脈高壓(16.2%),56例患者行骨密度檢查,19例(27.9%)有骨質(zhì)疏松;63例患者行甲狀腺功能檢查,3例(4.4%)有亞臨床甲狀腺機(jī)能減退。分析51例有完整資料的患者,出現(xiàn)1個(gè)以上并發(fā)癥的概率為72%。單變量研究表明脾切除與并發(fā)癥的發(fā)生無(wú)關(guān)聯(lián)。單變量分析表明鐵超載與骨質(zhì)疏松、膽囊結(jié)石有關(guān)聯(lián),逐步Logistic回歸分析表明鐵超載為骨質(zhì)疏松的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。結(jié)論:1.β-TI患者和HbH CS患者治療現(xiàn)狀均不能令人滿意,表現(xiàn)在嚴(yán)重的貧血和鐵超載狀態(tài)。β-TI患者的治療現(xiàn)狀較HbH CS患者更為嚴(yán)重。2.由于治療現(xiàn)狀差,β-TI患者和HbH CS患者的并發(fā)癥均較多,且在β-TI患者表現(xiàn)更為嚴(yán)重。3.無(wú)論是β-TI患者還是HbH CS患者,鐵蛋白均與并發(fā)癥相關(guān),表明祛鐵治療需加強(qiáng)。4.在β-TI和HbH CS患者,脾切除術(shù)對(duì)并發(fā)癥的影響似乎有所不同,有待進(jìn)一步研究。
[Abstract]:Objective : To investigate the general situation , treatment and complications of 尾 - thalassaemia ( 尾 - TI ) and CS - type 偽 - thalassaemia ( HbH CS ) in 92 patients with 尾 - TI and 68 patients with HbH CS . But only 22 cases were treated with iron removal . The mean serum ferritin was 2172.0 鹵 3728.12 ng / ml , and 40 cases ( 43.5 % ) had severe iron overload ( ferritin 2500 ng / ml ) . There were 57 cases ( 62.0 % ) in splenic resection and 18.2 鹵 10.6 years in spleen resection . The incidence of iron overload was 55.7 % , 54.1 % , 44.0 % , 44.3 % and 9.7 % , respectively .
【學(xué)位授予單位】：桂林醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號(hào)】：R556.61

【參考文獻(xiàn)】

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1 劉富華;賈藝聰;陳潔晶;林華;史舟芳;劉珊宇;郭麗;薛雯;吳潤(rùn)強(qiáng);;廣西地區(qū)13589例地中海貧血篩查結(jié)果及基因突變類型分析[J];臨床血液學(xué)雜志;2015年06期

2 王麗;尹曉林;;脾切除術(shù)對(duì)中間型地中海貧血無(wú)效造血和鐵代謝的影響[J];醫(yī)學(xué)綜述;2014年03期

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本文編號(hào)：2134959