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原發(fā)型心肌淀粉樣變的治療進(jìn)展

發(fā)布時(shí)間:2018-06-12 11:15

  本文選題:心肌淀粉樣變 + 干細(xì)胞移植。 參考:《臨床心血管病雜志》2017年05期


【摘要】:[提要]原發(fā)型即免疫球蛋白輕鏈型(AL型)淀粉樣變是最常見(jiàn)的心肌淀粉樣變類(lèi)型,早期診斷技術(shù)及治療方案的進(jìn)展,極大改善了原發(fā)型心肌淀粉樣變患者的預(yù)后。自體外周造血干細(xì)胞移植可顯著延長(zhǎng)患者的生存期限,但干細(xì)胞移植僅適用于一部分患者。目前馬法蘭聯(lián)合地塞米松方案因其良好的耐受性,已成為不適合移植患者的一線方案。近來(lái),蛋白酶體抑制劑及免疫調(diào)節(jié)劑為復(fù)發(fā)難治或無(wú)法移植的原發(fā)型心肌淀粉樣變患者帶來(lái)了新的希望。
[Abstract]:Amyloidosis is the most common type of myocardial amyloidosis. The advance of early diagnosis and treatment has greatly improved the prognosis of patients with primary myocardial amyloidosis. Autologous peripheral hematopoietic stem cell transplantation can prolong the survival time of patients, but stem cell transplantation can only be used in some patients. At present, Mafran combined with dexamethasone has become an unsuitable first-line regimen for transplant patients due to its good tolerance. Recently, proteasome inhibitors and immunomodulators offer new hope for patients with refractory or untransplantable primary myocardial amyloidosis.
【基金】:江蘇高校優(yōu)勢(shì)學(xué)科建設(shè)工程一期項(xiàng)目[No:XK05200903(NG09)]
【分類(lèi)號(hào)】:R542.2

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本文編號(hào):2009473

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