發(fā)布時(shí)間：2018-05-24 21:46

  本文選題：淋巴瘤 + B細(xì)胞淋巴瘤�。� 參考：《中國實(shí)驗(yàn)血液學(xué)雜志》2017年04期

【摘要】：目的:探討B(tài)細(xì)胞淋巴瘤相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征(B-LAHS)的臨床和實(shí)驗(yàn)室特征。方法:回顧性分析10例B-LAHS患者的臨床資料,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果:10例患者確診時(shí)的中位年齡55.5(31-88)歲,自起病至確診的中位時(shí)間2月(2周-4月)。經(jīng)骨髓活檢組織病理及免疫組化確診大B細(xì)胞淋巴瘤7例,套細(xì)胞淋巴瘤2例,不能分類的小B細(xì)胞淋巴瘤1例。臨床均以持續(xù)性發(fā)熱(100%)和脾腫大(90%)為突出表現(xiàn),而呼吸系統(tǒng)受累和消化系統(tǒng)受累表現(xiàn)為常見,以全身的肌痛和乳酸性酸中毒為首發(fā)表現(xiàn)1例;實(shí)驗(yàn)室檢查顯示有不同程度的肝功能損害、顯著的鐵蛋白和乳酸脫氫酶升高,外周血涂片發(fā)現(xiàn)異常的淋巴細(xì)胞,骨髓涂片易見噬血細(xì)胞現(xiàn)象,流式細(xì)胞儀均檢測到異常前向散射/側(cè)向散射光(FSC/SSC)的呈輕鏈限制性B淋巴瘤細(xì)胞。4例接受以利妥昔單抗為基礎(chǔ)的免疫化療患者截至隨訪日期維持完全緩解(CR)。結(jié)論:B-LAHS臨床差異極大,疾病快速進(jìn)展,骨髓活檢組織病理及免疫組織化學(xué)檢查可明確診斷,流式細(xì)胞儀的免疫表型分析可改善B-LAHS的早期診斷。
[Abstract]:Objective: To investigate the clinical and laboratory characteristics of B cell lymphoma related hemophagocytic syndrome (B-LAHS). Methods: retrospective analysis of the clinical data of 10 patients with B-LAHS and review the relevant literature. Results: the median age of 10 patients was 55.5 (31-88) years, from the onset to the median time of February (2 weeks -4 months). 7 cases of large B cell lymphoma, 2 cases of NHL and 1 cases of small B cell lymphoma that could not be classified, were diagnosed and immunized by immunohistochemistry. The clinical manifestations were persistent fever (100%) and splenomegaly (90%), while respiratory and digestive system involvement was common, and 1 cases were first presented with systemic myalgia and lactic acidosis. The room examination showed that there were different degrees of liver function damage, significant ferritin and lactate dehydrogenase increased, peripheral blood smears found abnormal lymphocytes, bone marrow smears were easy to see hemophagocytic phenomenon. Flow cytometry detected the abnormal forward scattering / laterally scattered light (FSC/SSC) of light chain restrictive B lymphoma cells in.4 cases received ritubitus The patients with celecoxib based immuno chemotherapy maintained complete remission (CR) at the date of follow-up. Conclusion: the clinical difference of B-LAHS is great, the rapid progress of the disease, the histopathology of bone marrow biopsy and immunohistochemical examination can be clearly diagnosed. The immunophenotype analysis of flow cytometry can improve the early diagnosis of B-LAHS.
【作者單位】： 北京大學(xué)深圳醫(yī)院血液內(nèi)科;
【基金】：2012年深圳市科技計(jì)劃項(xiàng)目(201203030)
【分類號】：R55;R733.1

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本文編號：1930679