本文選題：系統(tǒng)性紅斑狼瘡 + 紫癜　； 參考：《中國(guó)實(shí)驗(yàn)血液學(xué)雜志》2017年04期

【摘要】：目的:探討系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)相關(guān)性血栓性血小板減少性紫癜(TTP)的臨床特征、診斷、治療及轉(zhuǎn)歸。方法:回顧性分析河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院2002年1月至2015年8月收治的12例SLE相關(guān)性TTP患者的臨床資料。結(jié)果:12例SLE相關(guān)性TTP患者包括女11例,男1例,中位年齡34.5歲,其中5例為SLE治療過程中出現(xiàn)的TTP,7例為兩者同時(shí)診斷;全部患者均有溶血性貧血,血小板減少,神經(jīng)系統(tǒng)損害,10例有腎臟損害;5例血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)活性均重度減低(5%),同時(shí)伴抑制物陽(yáng)性;9例外周血涂片破碎紅細(xì)胞均1%;12例患者均給予糖皮質(zhì)激素治療,11例聯(lián)合其他藥物(10例聯(lián)合免疫抑制劑,1例聯(lián)合靜脈注射用丙種球蛋白,1例同時(shí)加用美羅華);10例給予血漿置換,2例死亡;2例未行血漿置換患者均死亡;4例死亡患者全部伴有腎臟損害。結(jié)論:臨床表現(xiàn)結(jié)合多次血涂片檢查有助于SLE相關(guān)性TTP的早期診斷,盡早血漿置換聯(lián)合糖皮質(zhì)激素是治療成功的重要措施,腎臟損害可能提示預(yù)后不良。
[Abstract]:Objective : To investigate the clinical characteristics , diagnosis , treatment and prognosis of 12 SLE - related TTP patients treated by systemic lupus erythematosus ( SLE ) . Results : 12 patients with SLE - related TTP included 11 women , 1 male , middle age 34 . 5 years old , 5 of them were treated with corticosteroids , 7 were accompanied with other drugs ( 10 were combined with immune inhibitor , 1 case combined intravenous gamma globulin , 1 patient was simultaneously added with meropenem ) .

【作者單位】： 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院血液內(nèi)科河北省血液病重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室;河北省醫(yī)學(xué)情報(bào)研究所;
【分類號(hào)】：R554.6;R593.241

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本文編號(hào)：1851198