本文選題：重型血友病A　切入點(diǎn)：低中劑量　出處：《南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)》2017年10期

【摘要】：目的研究中國(guó)重型血友病A成人患者低中劑量三級(jí)預(yù)防治療的突破性出血特點(diǎn)及其影響因素。方法 49例患者(31.53±7.33歲)按照預(yù)防劑量分為低劑量組和中劑量組;評(píng)估臨床出血表型(Pre-AJBR)、72 h FⅧ谷活性、活動(dòng)能力(FISH評(píng)分),利用"血友管家"APP前瞻性記錄出血與治療情況,中位隨訪6月。結(jié)果低劑量組15例;中劑量組34例;低劑量組和中劑量組關(guān)節(jié)突破性出血(AJBR)為18.79±13.03次/年和9.28±7.02次/年(P=0.016),自發(fā)性出血比例為75.0%和47.7%,存在靶關(guān)節(jié)患者比例為80%和44%,靶關(guān)節(jié)出血占比為59%和41%,中位突破性出血出現(xiàn)時(shí)間為預(yù)防注射后40.08 h和46.08 h(P=0.008),預(yù)防注射后0~12 h突破性出血發(fā)生率為4.86%和5.18%,72 h FⅧ谷活性1%比例為44.4%和34.8%;AJBR與預(yù)防消耗因子量負(fù)相關(guān)(r=-0.57,P=0.000,n=49);兩組AJBR均與FISH評(píng)分負(fù)相關(guān),與Pre-AJBR正相關(guān)(P0.05)。結(jié)論低中劑量三級(jí)預(yù)防治療尚無(wú)法使多數(shù)中國(guó)重型血友病A成人患者獲得阻止關(guān)節(jié)病變進(jìn)展的目標(biāo);因子劑量雖是預(yù)防療效的最主要影響因素,但通過非因子途徑也可能改善療效。
[Abstract]:Objective to study the characteristics and influencing factors of breakthrough hemorrhage in Chinese adult patients with severe hemophilia A.Methods Forty-nine patients (31.53 鹵7.33 years old) were divided into low dose group and middle dose group according to the preventive dose, the clinical bleeding phenotype Pre-AJBR1 72 h F 鈪，

本文編號(hào)：1708986