本文關(guān)鍵詞：成人噬血細(xì)胞綜合征86例臨床分析，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

《廣西醫(yī)科大學(xué)》 2012年

成人噬血細(xì)胞綜合征86例臨床分析

盧禮蘭  

【摘要】：目的通過(guò)對(duì)86例成人噬血細(xì)胞綜合征患者的資料進(jìn)行分析，探討成人噬血細(xì)胞綜合征的病因、臨床特點(diǎn)、生存率以及影響預(yù)后的危險(xiǎn)因素。 方法回顧性分析2008年9月至2011年9月在廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院確診為成人噬血細(xì)胞綜合征患者的臨床資料，并對(duì)所有患者進(jìn)行電話隨訪，采用SPSS17.0軟件統(tǒng)計(jì)分析生存率，生存曲線由Kaplan-Meier法繪制。 結(jié)果 1.86例患者中，男65例，占75.6%，女21例，占24.4%，男性＞女性。年齡分布在18-80歲，中位年齡為41歲。 2.86例患者中有36例原因不明，高達(dá)41.9%；28例為腫瘤相關(guān)性HLH占32.6%，其中淋巴瘤23例，占腫瘤相關(guān)性HLH百分比82.1%，多發(fā)性骨髓瘤2例，骨髓增生異常綜合征2例，白血病1例；19例為感染相關(guān)性HLH（25.6%），其中9例為一般細(xì)菌感染，5例患者為EB病毒感染（5.8%），3例為結(jié)核感染（3.5%），1例為梅毒感染，1例為恙蟲(chóng)感染；3例為自身免疫性疾病相關(guān)性HLH（3.5%）。 3.86例HLH患者中，有86例表現(xiàn)為持續(xù)高熱（100%）、38例表現(xiàn)為脾腫大（44.2%）、36例表現(xiàn)為肝大（41.9%）、40例表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大（46.5%）、46例表現(xiàn)為漿膜腔積液（53.5%）、47例表現(xiàn)為呼吸道癥狀（54.7%），此外黃疸及皮疹等亦十分常見(jiàn)。 4.實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)示86例患者均有血常規(guī)2系或2系以上減少（100%）、69例患者乳酸脫氫酶升高（80.2％）、74例患者血清鐵蛋白升高（86.4％）、41例患者NK細(xì)胞比例降低（47.7%）、33例患者表現(xiàn)為低纖維蛋白原血癥（38.4%）、78例患者骨髓可見(jiàn)噬血現(xiàn)象（90.7%）。此外低鈉血癥、肝損害、低蛋白血癥也常見(jiàn)，其中有38例患者進(jìn)行了β2-MG檢查，結(jié)果38例患者均有β2-MG升高，陽(yáng)性率高達(dá)100%。 5.本研究中6例患者放棄治療，7例患者完全失訪，經(jīng)治療后并能隨訪到的病人共73例。73例患者的30天、100天、1年的生存率分別為：52.1%、27.4%、11.0%。其中38例給予一般對(duì)癥支持治療患者的30天、100天、１年的生存率分別為28.9%、18.4%、10.5%，13例給予包含VP-16治療患者的30天、100天、１年的生存率分別為84.6%、61.5%、30.8%。 6.多因素預(yù)后影響分析結(jié)果顯示NK細(xì)胞比例降低及骨髓組織噬血有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P值分別為0.000,0.014）。 結(jié)論 1.成人HLH病因多種多樣，原因不明者比例高，其中淋巴瘤最為常見(jiàn)，，其次是感染，以EB病毒感染多見(jiàn)。 2. HLH的臨床表現(xiàn)多樣化。其中發(fā)熱、脾大最常見(jiàn)，漿膜腔積液、呼吸道癥狀也不少見(jiàn)。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查有血常規(guī)2系或2系以上減少、乳酸脫氫酶升高、血清鐵蛋白升高以及骨髓噬血現(xiàn)象在診斷中的靈敏度較高。多次EB抗體檢測(cè)陰性患者尚不能排除EB病毒感染，懷疑或已診斷了HLH的患者行骨髓活檢時(shí)應(yīng)注意加做EBERs原位雜交可提高陽(yáng)性率。 4.治療中，包含VP-16的治療方案是有效的治療方案。 5. HLH預(yù)后差，死亡率高，NK細(xì)胞比例降低及骨髓組織噬血是影響HLH預(yù)后的危險(xiǎn)因素。因此，早診斷、早治療是提高HLH治愈率的重要因素。

【關(guān)鍵詞】：
【學(xué)位授予單位】：廣西醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2012
【分類號(hào)】：R55
【目錄】：

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