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肝竇阻塞綜合征臨床診斷及治療

發(fā)布時間:2017-10-08 13:35

  本文關(guān)鍵詞:肝竇阻塞綜合征臨床診斷及治療


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【摘要】:目的:分析10例肝竇阻塞綜合征(Sinusoidal obstruction syndrome, SOS)患者的病因、臨床特點(diǎn)、治療和預(yù)后;本文目的總結(jié)肝竇阻塞綜合征的診治近況。方法:回顧性分析山東大學(xué)附屬省立醫(yī)院東院消化科于2010.09-2014.06收治的10例肝竇阻塞綜合征患者的臨床資料,總結(jié)其病因、臨床表現(xiàn)、合并癥、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、肝活檢病理特點(diǎn)、肝靜脈壓力梯度測定(HVPG)、治療及預(yù)后等。結(jié)果:(1)10例患者均來自山東省,男性多于女性(男性8例,女性2例),年齡分布以中老年為主, (年齡56.3-+14.4)。(2)10例患者中5例有高血壓病史,3例糖尿病史,2例呼吸系統(tǒng)疾病。(3)10例患者中8例有服用土三七病史,1例有服用中藥史,成分不詳;余1例病因不明。(4)患者始發(fā)癥狀多為乏力、腹脹,雙下肢水腫等。(5)患者臨床表現(xiàn)肝臟腫大7例,腹痛3例,黃疸4例,腹水10例,雙下肢水腫6例,體重增加1例。(6)肝功能分級C級6例,B級4例。血中CA125不同程度升高5例。(7)影像學(xué)檢查:腹部B超提示肝大、腹水,肝實(shí)質(zhì)回聲增高、增粗,肝靜脈管壁增厚,管腔可因腫大的肝臟壓迫而不同程度狹窄;腹部增強(qiáng)CT提示CT平掃肝臟密度不均,增強(qiáng)掃描動脈期呈網(wǎng)格狀強(qiáng)化,門靜脈期呈斑片狀地圖狀強(qiáng)化區(qū)域與低密度低灌注區(qū)域相間,并肝靜脈顯示不清。部分患者有門靜脈側(cè)枝循環(huán)形成。(8)8例行胃鏡檢查,4例見輕度-重度食管胃底靜脈曲張。(9)6例行肝穿刺活檢,病理示:肝細(xì)胞正;蛴休p度水腫并淤膽,均見肝竇擴(kuò)張淤血,匯管區(qū)可見炎細(xì)胞浸潤。(10)3例行骨髓穿刺,其中2例提示繼發(fā)性紅細(xì)胞增多。(11)5例行肝靜脈壓力梯度(HVPG)檢查,均顯示肝靜脈壓力梯度(HVPG)顯著升高。5例患者測定結(jié)果示:肝靜脈楔入壓(WHVP)為22.94±4.23mmHg,肝靜脈游離壓(FHVP)為2.92±2.53mmHg,肝靜脈壓力梯度(HVPG)為20.02±5.00mmHg, HVPG顯著增高。(12)治療及預(yù)后:均給予抗凝、保肝、利尿、改善微循環(huán)等治療;3例慢性期患者行TIPS,其中1例治愈,1例好轉(zhuǎn),1例因多器官衰竭(MOF)死亡。余7例中,5例治愈,1例因肝功能衰竭并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)死亡,1例因多器官衰竭死亡。結(jié)論:對于有服用土三七或其他中藥史、造血干細(xì)胞移植史或大劑量放化療史,出現(xiàn)腹脹、急劇增長的頑固性腹水、雙下肢水腫、黃疸、腹痛等癥狀體征,應(yīng)高度懷疑肝竇阻塞綜合征,在符合Seattle或Baltimore提示診斷標(biāo)準(zhǔn)的情況下,影像學(xué)檢查有助于診斷,以經(jīng)頸靜脈肝臟活檢見典型病理改變、肝靜脈壓力梯度(HVPG)≥10mmHg為診斷SOS的金標(biāo)準(zhǔn)。肝竇阻塞綜合征病情進(jìn)展迅速,病死率高,早期診斷尤為重要。診斷同時應(yīng)對患者進(jìn)行分期分型,以綜合制定治療方案。對于SOS的治療,首先應(yīng)去除致病因素(停用肝損害藥物,調(diào)節(jié)放化療的強(qiáng)度等),或行造血干細(xì)胞移植(HSCT)前預(yù)防性應(yīng)用熊去氧膽酸(UDCA)。對癥支持治療上,進(jìn)行嚴(yán)格的液體管理,適當(dāng)氧療,必要時輸血以避免缺血性肝損傷。藥物治療上,除保肝、利尿等藥物外,去纖苷治療SOS有較好的安全性和耐受性,并具有可控的毒性以及低致出血率;低分子肝素的療效目前暫無權(quán)威報(bào)道;糖皮質(zhì)激素在SOS治療中的作用也存在爭議;組織纖溶酶原激活物(t-PA)在治療SOS時易誘發(fā)嚴(yán)重的大出血,無明顯生存優(yōu)勢。在手術(shù)治療上,TIPS可有效減輕慢性期SOS患者的腹水癥狀,但并不能改善患者預(yù)后,在某些急性期患者甚至?xí)铀偌膊〉膼夯;肝移植作為SOS的最終治療,適用于除肝衰竭外其他狀況良好,以及良性疾病行骨髓移植后肝衰竭的患者。
【關(guān)鍵詞】:SOS 吡咯烷生物堿 臨床表現(xiàn) 診斷 治療
【學(xué)位授予單位】:山東大學(xué)
【學(xué)位級別】:碩士
【學(xué)位授予年份】:2015
【分類號】:R575.21
【目錄】:
  • 中文摘要6-9
  • 英文摘要9-13
  • 符號說明13-15
  • 前言15-17
  • 對象與方法17-19
  • 結(jié)果19-35
  • 討論35-51
  • 結(jié)論51-52
  • 參考文獻(xiàn)52-57
  • 致謝57-58
  • 學(xué)位論文評閱及答辯情況表58

【參考文獻(xiàn)】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前1條

1 彭濤;張國艷;劉玉蘭;;布-加綜合征、肝血竇阻塞綜合征與肝硬化的鑒別[J];臨床肝膽病雜志;2011年10期

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本文編號:994321

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