目的:分析腹膜后纖維化（retroperitoneal fibrosis,RPF）的臨床特點(diǎn),重點(diǎn)探討通過藥物聯(lián)合外科干預(yù)治療RPF及其所致腎盂積水的療效及轉(zhuǎn)歸。方法:對北京大學(xué)國際醫(yī)院2016年5月至2019年12月診治的17例RPF合并腎盂積水患者的臨床資料和轉(zhuǎn)歸進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果:17例患者中男12例,女5例,年齡38～71歲,中位年齡56（53,65）歲,中位病程4.00（0.83,8.00）個(gè)月。常見的臨床表現(xiàn)為腰痛（9例）、腹痛（6例）、少尿（2例）以及下肢水腫（3例）。入組患者中,合并左側(cè)腎盂積水8例、右側(cè)1例、雙側(cè)8例。17例患者的血液樣本檢查發(fā)現(xiàn),C反應(yīng)蛋白（C-reactive protein,CRP）升高13例（76.5%）,紅細(xì)胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate,ESR）升高13例（76.5%）,免疫球蛋白G亞型4（immunoglobin G4 subtype,Ig G4）升高5例（29.4%）;進(jìn)行血免疫球蛋白（immunoglobin,Ig）亞型分析的13例患者中,Ig G升高4例（30.8%）,Ig E升高4例（30... 

【文章來源】：北京大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版). 2020,52(06)北大核心CSCD

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ESR(A)、CRP(B)、Ig G4(C)、Ig G(D)、Ig E(E)、Ig A(F)指標(biāo)治療前后變化

RPF最早由Albarran于1905年首次報(bào)道，1948年Ormond對該疾病進(jìn)行了詳盡的描述，并于1960年將其確立為一個(gè)獨(dú)立的疾病，稱之為Ormond氏病[5]。隨著研究的不斷深入，2009年Zen等[6]發(fā)現(xiàn)部分RPF患者血清Ig G4水平升高且組織樣本中可見大量Ig G4陽性細(xì)胞浸潤，因此，認(rèn)為此類患者屬于Ig G4相關(guān)性疾病。不同研究提示Ig G4相關(guān)RPF占RPF的比例約為30%～59%[7]，這對該疾病的治療提供了新的方向。但仍有部分患者其血清及病理結(jié)果中的Ig G4表達(dá)為正常水平，且Ig G4高表達(dá)與低表達(dá)的患者在臨床特征上并無顯著不同[8]。本組12例接受病理活檢的病例中，3例患者可診斷為Ig G4相關(guān)性RPF，占25.0%，以上患者的病理樣本中同時(shí)可見典型的席紋狀纖維化及閉塞性靜脈炎病理特征，這也說明以上病理特征對Ig G4相關(guān)性RPF的診斷有著重要價(jià)值。但由于本研究Ig G4高表達(dá)病例數(shù)較少，無法對Ig G4高表達(dá)及低表達(dá)組的臨床特點(diǎn)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，仍需多中心大樣本的研究進(jìn)行深入探討。圖3 腹膜后腫物治療前后CT圖像變化(A，治療前;B，治療后)

圖2 腹膜后腫物上下徑線(A)、左右徑線(B)、前后徑線(C)治療前后變化RPF發(fā)病率低，有文獻(xiàn)報(bào)道其患病率約為1.38/10萬，好發(fā)于50～60歲的人群，男性發(fā)病率約為女性的2～3倍[1,9]，常見的首發(fā)癥狀為腰背部疼痛、腹痛。本組17例患者中，8例以腰痛主訴首診，5例以腹痛主訴首診。由于該病起病隱匿，早期缺乏特異性臨床表現(xiàn)，通常未能引起患者的足夠重視，很多患者就診時(shí)已存在腎盂積水甚至腎功能不全。本組病例合并雙側(cè)腎盂積水8例，左側(cè)腎盂積水8例，右側(cè)腎盂積水1例，左側(cè)腎盂積水患者明顯多于右側(cè)。國內(nèi)外有多篇文獻(xiàn)對單側(cè)及雙側(cè)腎盂積水患者數(shù)量進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，但未見有研究關(guān)注RPF導(dǎo)致輸尿管梗阻是否存在左右側(cè)的差異。由此，我們推測，RPF病變多以腹主動(dòng)脈為中心向四周包繞相鄰組織及臟器，而右側(cè)輸尿管與腹主動(dòng)脈間間隔下腔靜脈，影響了病變向右側(cè)的進(jìn)展速度，在一定程度上保護(hù)了右側(cè)輸尿管，但由于本研究病例數(shù)較少，不能排除統(tǒng)計(jì)誤差，我們也將繼續(xù)關(guān)注這一疾病特點(diǎn)，進(jìn)行針對該疾病的多中心研究，進(jìn)一步證實(shí)假設(shè)。


本文編號：3418820