腹膜后纖維化（retroperitoneal fibrosis,RPF）是一種以腹膜后纖維組織增生為特點(diǎn)的罕見(jiàn)病,常包繞腹主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈并累及鄰近的輸尿管引起尿路梗阻和腎積水。RPF多為特發(fā)性的,也可為繼發(fā)性的。部分特發(fā)性RPF屬于IgG4相關(guān)疾病。其發(fā)病隱匿,表現(xiàn)多樣,診治較為困難。本文就RPF的流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制、病理學(xué)和臨床特點(diǎn),以及診治的研究最新進(jìn)展予以綜述。 

【文章來(lái)源】：復(fù)旦學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版). 2020,47(01)北大核心CSCD

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【部分圖文】：

病例1

病例2

圖2 病例2病理學(xué)檢查RPF確診需通過(guò)腫塊活檢行病理學(xué)檢查，可經(jīng)皮穿刺獲得，也可在行開(kāi)放或腹腔鏡探查或輸尿管松解手術(shù)時(shí)獲得。目前，IgG4-RPF的綜合診斷標(biāo)準(zhǔn)為，除了臨床發(fā)現(xiàn)局部包塊和血清IgG4水平升高（>135 mg/dL）外，組織病理學(xué)顯示淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)性炎癥，組織中IgG4+漿細(xì)胞計(jì)數(shù)>10個(gè)/高倍視野和IgG4+漿細(xì)胞/IgG+漿細(xì)胞比例>40%[9,11]�；顧z在確診iRPF的同時(shí)，可排除惡性腫瘤、感染等引起的繼發(fā)性RPF，以便制定下一步的治療方案。否則，一旦誤診iRPF給予激素或免疫抑制劑治療，而未同時(shí)針對(duì)腫瘤或感染予以相應(yīng)的有效治療，將導(dǎo)致病情的進(jìn)一步惡化。

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]腹膜后纖維化與腎積水發(fā)生關(guān)系的臨床研究[J]. 武睿毅,王國(guó)民,孫立安,郭劍明,張立,林宗明.  中國(guó)臨床醫(yī)學(xué). 2011(03)



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