布-加綜合征亞型分型的專家共識
發(fā)布時間：2019-09-28 21:16
【摘要】：徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院介入科于2012年至2015年間承擔了江蘇省科技支撐計劃臨床專項項目《布-加綜合征介入診療規(guī)范化研究》課題(編號BL2012021),經過3年臨床研究,結合20余年2 150余例患者總結,2016年1月14日在徐州市召開了布-加綜合征介入診療規(guī)范化研究論證會,來自中國醫(yī)師協(xié)會腔內血管學專業(yè)委員會腔靜脈阻塞專家委員會及國內從事布-加綜合征研究的介入放射學、血管外科學、病理學和影像診斷學專家就布-加綜合征分型與亞型劃分進行了充分和深入的討論,與會專家一致達成亞型界定的共識:肝靜脈阻塞亞型為肝靜脈/副肝靜脈膜性阻塞、肝靜脈節(jié)段性阻塞、肝靜脈廣泛性阻塞、肝靜脈阻塞伴血栓形成,下腔靜脈阻塞亞型為下腔靜脈膜性帶孔阻塞、下腔靜脈膜性阻塞、下腔靜脈節(jié)段性阻塞、下腔靜脈阻塞伴血栓形成,混合型亞型為肝靜脈和下腔靜脈阻塞、肝靜脈和下腔靜脈阻塞伴血栓形成,共10個亞型。
【圖文】：
介入放射學雜志2017年3月第26卷第3期JInterventRadiol2017，Vol．26，No．3①超聲顯示肝右靜脈呈條索狀高回聲；②MR顯示肝臟體積增大，肝靜脈主干影消失；③CT增強顯示肝臟腫大，腹水，肝靜脈影消失；④血管造影肝靜脈主干不顯示圖3肝靜脈廣泛性阻塞影像學表現(xiàn)①超聲顯示肝靜脈節(jié)段性血流中斷；②血管造影顯示肝靜脈節(jié)段性閉塞與交通支圖2肝靜脈節(jié)段性阻塞影像學表現(xiàn)①超聲顯示肝靜脈開口處隔膜回聲；②MRV顯示肝靜脈開口隔膜征象；③肝靜脈造影顯示開口處阻塞；④血管造影顯示副肝靜脈開口阻塞圖1肝靜脈和副肝靜脈膜性阻塞影像學表現(xiàn)現(xiàn)為肝靜脈近心段無血流（圖1②），血管造影表現(xiàn)為肝靜脈主干近心端閉塞段大于10mm［2］，，其遠端分支擴張，并伴有廣泛的肝靜脈交通支形成（圖2）。閉塞段開通穿刺難度與閉塞段長度成正比，是介入治療中的難題之一。此種類型的介入治療需要在球囊擴張后植入血管內支架［15-17］。1.3肝靜脈廣泛性阻塞肝靜脈多支主干發(fā)生全程閉塞或重度狹窄稱之為廣泛性阻塞，其發(fā)生率占肝靜脈阻塞型7.63%，多見于青少年患者［18］。典型表現(xiàn)是在超聲檢查時可見肝靜脈主干成條索狀回聲（圖3①），血流信號消失。CT/MR均顯示肝臟體積顯著腫大，大量腹水，而肝靜脈主干不顯示（圖3②）；肝靜脈造影尋找不到肝靜脈主干，肝內僅可見網織狀細小的血管影（圖3③④），肝臟體積明顯增大，常伴有大量腹水。此種類型介入治療困難，預后較差，是經頸靜脈肝內門體分流術（TIPS）和肝靜脈再造、肝移植的適應證［19-20］。1.4肝靜脈阻塞伴血栓形成肝靜脈阻塞遠心端管腔內出現(xiàn)血栓形成稱之為肝靜脈阻塞伴血栓形成，是西方國家最常見類型之一，在國內發(fā)生率占肝靜脈阻塞型7.83%。超聲檢查可見阻塞的肝靜脈管腔內?
介入放射學雜志2017年3月第26卷第3期JInterventRadiol2017，Vol．26，No．3①超聲顯示肝右靜脈呈條索狀高回聲；②MR顯示肝臟體積增大，肝靜脈主干影消失；③CT增強顯示肝臟腫大，腹水，肝靜脈影消失；④血管造影肝靜脈主干不顯示圖3肝靜脈廣泛性阻塞影像學表現(xiàn)①超聲顯示肝靜脈節(jié)段性血流中斷；②血管造影顯示肝靜脈節(jié)段性閉塞與交通支圖2肝靜脈節(jié)段性阻塞影像學表現(xiàn)①超聲顯示肝靜脈開口處隔膜回聲；②MRV顯示肝靜脈開口隔膜征象；③肝靜脈造影顯示開口處阻塞；④血管造影顯示副肝靜脈開口阻塞圖1肝靜脈和副肝靜脈膜性阻塞影像學表現(xiàn)現(xiàn)為肝靜脈近心段無血流（圖1②），血管造影表現(xiàn)為肝靜脈主干近心端閉塞段大于10mm［2］，其遠端分支擴張，并伴有廣泛的肝靜脈交通支形成（圖2）。閉塞段開通穿刺難度與閉塞段長度成正比，是介入治療中的難題之一。此種類型的介入治療需要在球囊擴張后植入血管內支架［15-17］。1.3肝靜脈廣泛性阻塞肝靜脈多支主干發(fā)生全程閉塞或重度狹窄稱之為廣泛性阻塞，其發(fā)生率占肝靜脈阻塞型7.63%，多見于青少年患者［18］。典型表現(xiàn)是在超聲檢查時可見肝靜脈主干成條索狀回聲（圖3①），血流信號消失。CT/MR均顯示肝臟體積顯著腫大，大量腹水，而肝靜脈主干不顯示（圖3②）；肝靜脈造影尋找不到肝靜脈主干，肝內僅可見網織狀細小的血管影（圖3③④），肝臟體積明顯增大，常伴有大量腹水。此種類型介入治療困難，預后較差，是經頸靜脈肝內門體分流術（TIPS）和肝靜脈再造、肝移植的適應證［19-20］。1.4肝靜脈阻塞伴血栓形成肝靜脈阻塞遠心端管腔內出現(xiàn)血栓形成稱之為肝靜脈阻塞伴血栓形成，是西方國家最常見類型之一，在國內發(fā)生率占肝靜脈阻塞型7.83%。超聲檢查可見阻塞的肝靜脈管腔內?
【作者單位】： 中國醫(yī)師協(xié)會腔內血管學專業(yè)委員會腔靜脈阻塞專家委員會;
【基金】：江蘇省科技支撐計劃臨床專項項目(BL2012021)
【分類號】：R575
【圖文】：
介入放射學雜志2017年3月第26卷第3期JInterventRadiol2017，Vol．26，No．3①超聲顯示肝右靜脈呈條索狀高回聲；②MR顯示肝臟體積增大，肝靜脈主干影消失；③CT增強顯示肝臟腫大，腹水，肝靜脈影消失；④血管造影肝靜脈主干不顯示圖3肝靜脈廣泛性阻塞影像學表現(xiàn)①超聲顯示肝靜脈節(jié)段性血流中斷；②血管造影顯示肝靜脈節(jié)段性閉塞與交通支圖2肝靜脈節(jié)段性阻塞影像學表現(xiàn)①超聲顯示肝靜脈開口處隔膜回聲；②MRV顯示肝靜脈開口隔膜征象；③肝靜脈造影顯示開口處阻塞；④血管造影顯示副肝靜脈開口阻塞圖1肝靜脈和副肝靜脈膜性阻塞影像學表現(xiàn)現(xiàn)為肝靜脈近心段無血流（圖1②），血管造影表現(xiàn)為肝靜脈主干近心端閉塞段大于10mm［2］，，其遠端分支擴張，并伴有廣泛的肝靜脈交通支形成（圖2）。閉塞段開通穿刺難度與閉塞段長度成正比，是介入治療中的難題之一。此種類型的介入治療需要在球囊擴張后植入血管內支架［15-17］。1.3肝靜脈廣泛性阻塞肝靜脈多支主干發(fā)生全程閉塞或重度狹窄稱之為廣泛性阻塞，其發(fā)生率占肝靜脈阻塞型7.63%，多見于青少年患者［18］。典型表現(xiàn)是在超聲檢查時可見肝靜脈主干成條索狀回聲（圖3①），血流信號消失。CT/MR均顯示肝臟體積顯著腫大，大量腹水，而肝靜脈主干不顯示（圖3②）；肝靜脈造影尋找不到肝靜脈主干，肝內僅可見網織狀細小的血管影（圖3③④），肝臟體積明顯增大，常伴有大量腹水。此種類型介入治療困難，預后較差，是經頸靜脈肝內門體分流術（TIPS）和肝靜脈再造、肝移植的適應證［19-20］。1.4肝靜脈阻塞伴血栓形成肝靜脈阻塞遠心端管腔內出現(xiàn)血栓形成稱之為肝靜脈阻塞伴血栓形成，是西方國家最常見類型之一，在國內發(fā)生率占肝靜脈阻塞型7.83%。超聲檢查可見阻塞的肝靜脈管腔內?
介入放射學雜志2017年3月第26卷第3期JInterventRadiol2017，Vol．26，No．3①超聲顯示肝右靜脈呈條索狀高回聲；②MR顯示肝臟體積增大，肝靜脈主干影消失；③CT增強顯示肝臟腫大，腹水，肝靜脈影消失；④血管造影肝靜脈主干不顯示圖3肝靜脈廣泛性阻塞影像學表現(xiàn)①超聲顯示肝靜脈節(jié)段性血流中斷；②血管造影顯示肝靜脈節(jié)段性閉塞與交通支圖2肝靜脈節(jié)段性阻塞影像學表現(xiàn)①超聲顯示肝靜脈開口處隔膜回聲；②MRV顯示肝靜脈開口隔膜征象；③肝靜脈造影顯示開口處阻塞；④血管造影顯示副肝靜脈開口阻塞圖1肝靜脈和副肝靜脈膜性阻塞影像學表現(xiàn)現(xiàn)為肝靜脈近心段無血流（圖1②），血管造影表現(xiàn)為肝靜脈主干近心端閉塞段大于10mm［2］，其遠端分支擴張，并伴有廣泛的肝靜脈交通支形成（圖2）。閉塞段開通穿刺難度與閉塞段長度成正比，是介入治療中的難題之一。此種類型的介入治療需要在球囊擴張后植入血管內支架［15-17］。1.3肝靜脈廣泛性阻塞肝靜脈多支主干發(fā)生全程閉塞或重度狹窄稱之為廣泛性阻塞，其發(fā)生率占肝靜脈阻塞型7.63%，多見于青少年患者［18］。典型表現(xiàn)是在超聲檢查時可見肝靜脈主干成條索狀回聲（圖3①），血流信號消失。CT/MR均顯示肝臟體積顯著腫大，大量腹水，而肝靜脈主干不顯示（圖3②）；肝靜脈造影尋找不到肝靜脈主干，肝內僅可見網織狀細小的血管影（圖3③④），肝臟體積明顯增大，常伴有大量腹水。此種類型介入治療困難，預后較差，是經頸靜脈肝內門體分流術（TIPS）和肝靜脈再造、肝移植的適應證［19-20］。1.4肝靜脈阻塞伴血栓形成肝靜脈阻塞遠心端管腔內出現(xiàn)血栓形成稱之為肝靜脈阻塞伴血栓形成，是西方國家最常見類型之一，在國內發(fā)生率占肝靜脈阻塞型7.83%。超聲檢查可見阻塞的肝靜脈管腔內?
【作者單位】： 中國醫(yī)師協(xié)會腔內血管學專業(yè)委員會腔靜脈阻塞專家委員會;
【基金】：江蘇省科技支撐計劃臨床專項項目(BL2012021)
【分類號】：R575
【參考文獻】
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1 Naomi Shin;Young H Kim;Hao Xu;Hai-Bin Shi;Qing-Qiao Zhang;Jean Paul Colon Pons;Ducksoo Kim;Yi Xu;Fei-Yun Wu;Samuel Han;Byung-Boong Lee;Lin-Sun Li;;Redefining Budd-Chiari syndrome:A systematic review[J];World Journal of Hepatology;2016年16期
2 馬強;余朝文;任佩;孫U
本文編號：2543499
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