目的:本研究通過收集并分析前庭水管擴(kuò)大(EVA)患者的臨床資料,觀察EVA患者人工耳蝸植入(CI)術(shù)中及術(shù)后可能出現(xiàn)的風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥,分析該類患者基因檢測結(jié)果及CI術(shù)后的康復(fù)效果,揭示EVA患者的臨床特點(diǎn)、基因型、CI術(shù)后的療效以及植入年齡與CI術(shù)后療效之間的內(nèi)在聯(lián)系。方法:選取2012年?2016年在蘭州大學(xué)第二醫(yī)院診斷為EVA并行CI的90例患者納入研究,收集其術(shù)前臨床資料,包括發(fā)病情況、家族史、聽力學(xué)影像學(xué)資料及術(shù)中及術(shù)后情況,在取得患者監(jiān)護(hù)人或患者本人的知情同意后抽取外周靜脈血進(jìn)行常見耳聾相關(guān)基因的突變檢測,并定期隨訪和評估EVA患者CI術(shù)后的聽覺及言語識別能力,包括助聽聽閾、CAP及SIR得分、安靜環(huán)境下?lián)P揚(yáng)格詞、中文標(biāo)準(zhǔn)短句及固定信噪比為+10dB的噪聲環(huán)境下標(biāo)準(zhǔn)短句的言語識別能力。結(jié)果用SPSS25.0軟件分析,分析EVA及植入年齡與CI術(shù)后療效的相關(guān)性。結(jié)果:1.EVA在臨床上以波動(dòng)性、進(jìn)行性和不對稱的感音神經(jīng)性聾為主要聽力學(xué)表現(xiàn),部分患者可以引出特征的聲誘發(fā)短潛伏期反應(yīng)(ANSR),引出率為45%,平均潛伏期為2.87±0.23ms。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)90例EVA患者中,6...

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【學(xué)位級別】：碩士

【部分圖文】：

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圖2-2頭顱MRI:雙側(cè)內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大期反應(yīng)（acouaticallyshortlatencyne行ABR檢查時(shí)，在3ms左右處會(huì)記錄

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圖2-1顳骨CT:左圖為右側(cè)VA無擴(kuò)大；右圖為左側(cè)VA擴(kuò)大影像頭顱MRI顱MRI表現(xiàn)為擴(kuò)大的內(nèi)淋巴囊和/或內(nèi)淋巴管，如圖2-2。

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圖2-4聾病相關(guān)基因突變檢測試驗(yàn)流程圖2.3.3試驗(yàn)方法1、DNA提取和PCR擴(kuò)增；

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