目的探討合并其他內(nèi)耳畸形的大前庭水管綜合征（LVAS）患者ABR的聲誘發(fā)短潛伏期負(fù)反應(yīng)(ASNR特征,為LVAS患者的臨床診斷提供參考。方法對176例（339耳）LVAS患者的ABR檢測結(jié)果進(jìn)行分析,按照ABR引出ASNR與否分為兩組,比較ASNR引出率的差異。結(jié)果合并其他內(nèi)耳畸形的LVAS中,以合并前庭增寬畸形居多,Mondini畸形次之;ASNR的引出率在單純/合并其他內(nèi)耳畸形LVAS患者之間的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.448>0.05）;不同性別、年齡、聽力損失程度的合并其他內(nèi)耳畸形LVAS患者ASNR引出率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P分別為0.342、0.928、0.166,P>0.05）;合并不同內(nèi)耳畸形LVAS患者的ASNR引出率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.045<0.05）。在僅合并前庭增寬畸形的LVAS患者中,有/無ASNR組患者的前庭寬度差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.996>0.05）;在合并兩種或兩種以上畸形（包含前庭增寬畸形）的LVAS患者中,有/無ASNR組患者的前庭寬度差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.002<0.01）。結(jié)論 ASNR的引出率與單純/... 

【文章來源】：中華耳科學(xué)雜志. 2020,18(05)北大核心CSCD

【文章頁數(shù)】：6 頁

【部分圖文】：

LVAS合并Mondini畸形：女，2歲，雙耳極重度感音神經(jīng)性聾；圖a可見右側(cè)耳蝸底圈存在，中回和頂回融合；圖b為內(nèi)聽道層面，可見右側(cè)前庭水管擴(kuò)大。

圖1 LVAS合并Mondini畸形：女，2歲，雙耳極重度感音神經(jīng)性聾；圖a可見右側(cè)耳蝸底圈存在，中回和頂回融合；圖b為內(nèi)聽道層面，可見右側(cè)前庭水管擴(kuò)大。圖3 LVAS合并前庭增寬畸形：女，9月，雙耳極重度感音神經(jīng)性聾；左側(cè)前庭水管擴(kuò)大合并前庭增寬畸形。

圖2 LVAS合并IP-I型畸形：男，2歲10個(gè)月，雙耳極重度感音神經(jīng)性聾；左側(cè)耳蝸缺乏蝸軸和骨嵴，呈一囊狀結(jié)構(gòu)，并有左側(cè)前庭水管擴(kuò)大。圖4 LVAS合并耳蝸發(fā)育不良：男，13歲，雙耳極重度感音神經(jīng)性聾；圖a可見右側(cè)耳蝸見三圈半，蝸軸顯示欠清，蝸孔、內(nèi)聽道稍寬；圖b為內(nèi)聽道層面，可見右側(cè)前庭水管擴(kuò)大。

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
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