本文關(guān)鍵詞： 軟組織腫瘤 嬰兒纖維性錯構(gòu)瘤 免疫組織化學 鑒別診斷　出處：《臨床與實驗病理學雜志》2017年07期 　論文類型：期刊論文

【摘要】：目的探討嬰兒纖維性錯構(gòu)瘤(fibrous hamartoma of infancy,FHI)的臨床病理學特點、診斷及鑒別診斷。方法回顧性分析16例FHI的臨床病理資料,并復(fù)習相關(guān)文獻。結(jié)果 FHI男性10例,女性6例,年齡5天~3歲,平均1.11歲。腫瘤大小1 cm×0.5 cm×0.2 cm~11 cm×4 cm×4 cm不等,發(fā)生于上臂4例,背部3例,會陰2例,骶尾部、大腿、腋下、臀部、胸壁、小趾和足外側(cè)各1例。腫瘤具有特征性的器官樣結(jié)構(gòu),由富含膠原的纖維組織、原始間葉細胞島及成熟的脂肪組織構(gòu)成。免疫表型:纖維組織和原始間葉細胞vimentin均呈陽性,脂肪細胞S-100均呈陽性;10例纖維組織SMA呈陽性,8例間葉細胞CD34呈陽性,其中6例CD99呈陽性,Ki-67增殖指數(shù)均2%。結(jié)論 FHI是一種少見的發(fā)生于嬰兒的皮下良性軟組織腫瘤,具有特征性病理表現(xiàn),結(jié)合發(fā)生部位、影像學資料、組織病理學特點及免疫表型可作出準確診斷。治療以局部手術(shù)完整切除為主,對于腫物較大及多結(jié)節(jié)病例,建議擴大手術(shù)范圍。
[Abstract]:Objective to investigate the clinicopathological features, diagnosis and differential diagnosis of fibrous hamartoma of infantile FHI.Methods the clinicopathological data of 16 cases of FHI were retrospectively analyzed and the relevant literatures were reviewed. Results there were 10 males and 6 females with FHI. The tumor size ranged from 1 cm 脳 0. 5 cm 脳 0. 2 cm~11 cm 脳 4 cm 脳 4 cm to 4 cm 脳 4 cm, including 4 cases of upper arm, 3 cases of back, 2 cases of perineum, sacrococcyx, thigh, armpit, buttocks, chest wall. The tumor was composed of collagen-rich fibrous tissue, primordial mesenchymal cell island and mature adipose tissue. Immunophenotype: vimentin was positive in fibrous tissue and primitive mesenchymal cell. S-100 of adipocytes were all positive in 10 cases of fibrous tissue SMA and 8 cases of mesenchymal cells were positive for CD34, among which 6 cases were positive for CD99 and Ki-67 proliferation index was 2%. Conclusion FHI is a rare subcutaneous benign soft tissue tumor occurring in infants. It can be accurately diagnosed by combining the location of occurrence, imaging data, histopathological features and immunophenotypes. It is suggested to expand the scope of the operation.
【作者單位】： 福建醫(yī)科大學省立臨床醫(yī)學院/福建省立醫(yī)院病理科;福建醫(yī)科大學省立臨床醫(yī)學院/福建省立醫(yī)院藥劑科;
【基金】：福建省自然科學基金(2015J01424)
【分類號】：R738.6

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