本文關(guān)鍵詞：兒童腎外橫紋肌樣瘤5例臨床分析并文獻(xiàn)回顧

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【摘要】：目的 :通過總結(jié)5例發(fā)生于腎外的兒童惡性橫紋肌樣瘤的臨床資料,探討其診斷、治療及預(yù)后。方法 :本院近2年收治5例原發(fā)于腎外的惡性紋肌樣瘤(男2例,女3例),對其臨床資料進(jìn)行總結(jié)分析,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果:5例中,1例臨床表現(xiàn)為頭痛伴眼瞼下垂,其余4例發(fā)生在腕部、背部、頸部及上臂包塊。按照國際腫瘤TNM分期標(biāo)準(zhǔn)2例Ⅱ期,1例Ⅲ期,2例Ⅳ期。所有病例均經(jīng)手術(shù)、化療、放療等治療。軟組織橫紋肌樣瘤化療方案以IEV與AVCP交替10~12個(gè)療程,顱內(nèi)橫紋肌樣瘤按小兒顱內(nèi)腫瘤的方案進(jìn)行化療(足葉乙甙+卡鉑、異環(huán)磷酰胺+足葉乙甙)交替4個(gè)療程。隨訪至2016年3月,1例獲完全緩解(CR),1例獲部分緩解(PR),最長存活時(shí)間為25個(gè)月,1例仍在化療中。2例死亡。結(jié)論 :小兒惡性腎外橫紋肌樣瘤是一種少見的惡性腫瘤,惡性程度高,易復(fù)發(fā)。治療應(yīng)在明確診斷和分期的基礎(chǔ)上,行手術(shù)為主的綜合治療。Ⅰ期和Ⅱ期預(yù)后好,Ⅲ期、Ⅳ期預(yù)后差。體表包塊原位復(fù)發(fā)后行二次手術(shù)仍有效。術(shù)后輔以化療可以明顯延長患兒的生存時(shí)間。
【作者單位】： 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院血液腫瘤科;
【分類號】：R729
【正文快照】： 兒童時(shí)期較為少見的惡性腫瘤,此瘤惡性程度極高,對放化療不敏感,疾病進(jìn)展迅速,常在發(fā)病后1年內(nèi)死亡。常見發(fā)生部位為腎臟,亦可見于其他腎臟外的部位,并統(tǒng)稱為腎外橫紋肌樣瘤(extra-renalrhabdoid tumor,ER-MRT),后者治療不同于腎臟橫紋肌樣瘤。南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院在2014

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