發(fā)布時間：2017-08-10 12:00

  本文關(guān)鍵詞：天皰瘡的皮膚病理學

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【摘要】：背景天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性的由表皮細胞松解引起的自身免疫性疾病,臨床上表現(xiàn)為皮膚、粘膜水皰、大皰,皰壁易破,嚴重病例水皰破裂后可形成廣泛的糜爛面,導(dǎo)致皮膚屏障破壞、細菌感染、低蛋白血癥等并發(fā)癥,可引起患者死亡。其發(fā)病率相對較低,但死亡率高,糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用使其顯著下降。目前引起患者死亡的主要原因并不是疾病本身,而是來自于糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的副作用。而早期診斷及治療,可減少糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的用量,獲得更好的預(yù)后。天皰瘡的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫熒光檢查,盡管直接免疫熒光抗體陽性是診斷天皰瘡的金標準,但組織病理的改變,可指導(dǎo)臨床分型,以確定不同的治療方案,因此研究天皰瘡組織病理特征改變,具有十分重要的意義。天皰瘡組織病理為表皮角質(zhì)形成細胞出現(xiàn)棘層松解改變,進而導(dǎo)致裂隙、水皰,既往研究多報道毛囊可出現(xiàn)棘層松解改變,而關(guān)于汗腺、汗管、皮脂腺是否亦出現(xiàn)此現(xiàn)象,國內(nèi)外未見報道。目的描述天皰瘡患者的組織病理特征,重點分析皮膚附屬器是否出現(xiàn)棘層松解改變,為診斷提供新的依據(jù)。方法收集2005年01月01日~2015年12月31日鄭州大學第一附屬醫(yī)院皮膚科天皰瘡住院患者123例。根據(jù)患者住院信息找出相應(yīng)的病理切片。由2名對皮膚病理具有豐富診斷經(jīng)驗的皮膚科醫(yī)生查看所有切片2次。記錄每個切片的裂隙水平(對于尋常型,分為3種情況,真皮乳頭上裂隙、基底上裂隙,基層上數(shù)層棘層細胞上裂隙);皰液內(nèi)容物;表皮其他改變;真皮炎癥細胞浸潤的范圍、類型;真皮其他改變;切片中是否有毛囊、皮脂腺、汗腺及導(dǎo)管,若有,是否可見棘層松解性改變及其他改變。同時記錄所有患者的姓名,性別,就診年齡,病史,皮損部位,粘膜受累及部位,個人史,家族史,糖皮質(zhì)激素最大應(yīng)用劑量,激素首次減量時間,病情緩解時激素劑量,免疫抑制劑的種類及用量,免疫熒光類型,天皰瘡類型。統(tǒng)計資料進行相關(guān)分析。結(jié)果1.一般情況:123例天皰瘡患者中,性別:男55人(44.7%),女68人(55.3%),男:女之比為1:1.24;就診年齡:范圍18歲-87歲,平均年齡±標準差為53.05±14.14歲;病程:7天-12年,平均病程±標準差為10.69±19.60月;發(fā)病年齡:范圍18歲-87歲,平均年齡±標準差為52.33±14.14歲。2.皮損累及范圍:123例患者,僅皮膚受累45例(34.15%),皮膚粘膜受累72例(60.98%),僅粘膜受累6人(4.87%)�？傮w來說,粘膜受累及的共78人(63.41%),其中累及口腔的有71人,占總?cè)藬?shù)為57.72%,占粘膜累及人數(shù)91.03%。皮膚累及較多的部位有:頭面部、軀干、四肢。個人史:糖尿病6人(5人為2型糖尿病,1人為1型糖尿病)、高血壓20人、腦血管病8人、慢性乙型肝炎2人、銀屑病1人、結(jié)節(jié)性甲狀腺腫1人、甲亢1人、慢性淺表性胃炎3人、腸激熱綜合征1人、慢性蕁麻疹1人。家族史:1例家族中皆有糖尿病,1例家族中皆有高血壓,余未有其他家族性病史。3.糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑使用情況如下:(1)糖皮質(zhì)激素:住院患者123人,使用糖皮質(zhì)激素激素為120人(97.56%)。因患者原因?qū)е伦≡簳r間短,未能明確記錄激素用量情況而去除病例3例。對117例應(yīng)用糖皮質(zhì)激素(均以潑尼松為劑量單位)患者進行分析:最大的應(yīng)用劑量范圍為37.5mg-150mg,平均最大劑量±標準差為78.34±22.39mg,第一次激素減量時間范圍為4-35天,平均時間±標準差13.60±6.44天,病情緩解時激素劑量為30-80mg,平均劑量為50.03±12.48mg。(2)123例患者使用輔助藥物如下:(1)免疫抑制劑共54人(43.90%),具體如下:環(huán)磷酰胺針40人(占總?cè)藬?shù)及免疫抑制劑者分別為35.52%和74.07%)、硫唑嘌呤片6人(4.88%和11.11%)、霉酚酸酯1人(0.81%和1.85%)、環(huán)孢素膠囊1人(0.81%和1.85%)、甲氨蝶呤針1人(0.81%和1.85%)、雷公藤多苷膠囊8人(6.50%和14.81%);(2)抗炎制劑:沙利度胺片4人(占總?cè)藬?shù)3.25%)、羥氯喹片3人(2.44%)。用法及用量:環(huán)磷酰胺針靜脈沖擊治療400mg或600mg/周,應(yīng)用次數(shù)為1-6次,大部分為3-4次;硫唑嘌呤片100-200mg/天口服;霉酚酸酯1.0g/天口服;環(huán)孢素膠囊100-200mg/天口服,沙利度胺片50mg-100mg/天口服,甲氨蝶呤針10mg/周肌注,羥氯喹片0.2-0.4g/天口服,雷公藤60mg/天口服。因所收集樣本天皰瘡患者均為成人,以上所用劑量均為成人劑量。4.123例天皰瘡患者,尋常型91例(71.54%),增殖型3例(4.88%)、落葉型23例(6.50%),紅斑型3例(14.63%),iga型3例(2.44%)。直接免疫熒光表現(xiàn)如下:igg陽性/弱陽性12例,c3陽性/弱陽性10例,igg和c3均陽性/弱陽性98例,iga、igg和c3均陽性2例,iga、c3陽性1例,均為棘細胞間網(wǎng)狀沉積。5.天皰瘡組織病理特征如下:裂隙水平改變:尋常型可見裂隙發(fā)生于真皮乳頭上、基底細胞層上、基底上多層棘層松解細胞上,落葉型或紅斑型可見顆粒層水皰、裂隙,部分不能看見其角質(zhì)層和顆粒層,也未見明顯水皰,但可見散在棘層松解細胞;水皰內(nèi)容物:棘層松解細胞(單個或成堆,幾乎全部可見)、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、嗜中性粒細胞、多或少量纖維素,以上單一或混合出現(xiàn);表皮其他改變:常見有基底層上細胞空泡變性,此改變僅出現(xiàn)于pv,還可見海綿狀水腫,淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、嗜中性粒細胞單一或混合性外滲,角化不全、角化不良,痂皮形成,少見有棘層肥厚,角層下膿皰;真皮炎癥細胞范圍及類型:大部分為淺層圍管性,少見為彌漫性,細胞類型常見淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、嗜中性粒細胞,單一或混合浸潤,少數(shù)還可見漿細胞;真皮其他改變:色素失禁常見,還可見血管擴張。6.皮膚附屬器(毛囊、皮脂腺、汗腺、汗管)改變:123例患者,出現(xiàn)棘層松解改變結(jié)果如下:毛囊35例,同時周圍伴炎癥細胞浸潤10例;皮脂腺10例,同時伴周圍炎癥細胞浸潤3例;汗管10例,周圍未見明顯炎癥細胞浸潤;汗腺0例,周圍未見明顯炎癥細胞浸潤。皮膚附屬器結(jié)構(gòu)正�；颊�,僅可見毛囊周圍炎癥細胞浸潤2例。7.利用Spss22.0卡方檢驗,PV裂隙水平在三個部位出現(xiàn)有統(tǒng)計學意義,三種情況兩兩比較,結(jié)果均為P=0.000;毛囊出現(xiàn)棘層松解時更易伴發(fā)周圍炎癥細胞浸潤有統(tǒng)計學意義,P=0.000。結(jié)論1.尋常型天皰瘡裂隙可出現(xiàn)于基底層上、真皮乳頭上及基底上多層棘層細胞上,其中以基底層上為最常見。2.落葉型或紅斑型天皰瘡裂隙出現(xiàn)于顆粒層,部分顆粒層脫失,但可見散在棘層松解細胞;表皮內(nèi)水皰�？梢娂瑢铀山饧毎�;表皮常有基底層上細胞間空泡變性,且只出現(xiàn)于尋常型天皰瘡中,余可見淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、嗜中性粒細胞,單一或混合浸潤,還可見海綿狀水腫;真皮淺層圍管性淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、嗜中性粒細胞,單一或混合浸潤。3.在皮膚附屬器方面,不僅毛囊可出現(xiàn)棘層松解現(xiàn)象,皮脂腺及汗管也可出現(xiàn),且毛囊出現(xiàn)棘層松解的情況下更易伴發(fā)周圍炎癥細胞浸潤。
【關(guān)鍵詞】：天皰瘡 病理學 棘層松解 毛囊 汗管 皮脂腺
【學位授予單位】：鄭州大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2016
【分類號】：R758.66
【目錄】：

• 摘要4-8
• Abstract8-14
• 中英文縮略詞對照14-15
• 引言15-17
• 材料和方法17-19
• 結(jié)果19-23
• 討論23-29
• 結(jié)論29-30
• 附圖30-33
• 參考文獻33-36
• 綜述 天皰瘡36-54
• 參考文獻49-54
• 個人簡歷54-55
• 致謝55

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1 郭慶;曾凡欽;胡勇;曾韻潔;;復(fù)發(fā)性線狀棘層松解性皮病臨床分析(附1例報告)[J];嶺南皮膚性病科雜志;2007年05期

2 吳穎;王芳;曹萍;;暫時性棘層松解性皮病1例[J];中國麻風皮膚病雜志;2008年08期

3 夏志寬;王文嶺;彭少文;楊蓉婭;;暫時性棘層松解性皮病1例并文獻復(fù)習[J];實用皮膚病學雜志;2010年03期

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本文編號：650563