長島型掌跖角化癥(NPPK),屬于彌漫性非表皮松解性掌跖角化癥,是一種常染色體隱性遺傳病,是中國漢族人群最常見的掌跖角化癥類型,估計患病率為3. 1/10 000。NPPK的致病基因已明確為SERPINB7,但其發(fā)病機制尚不清楚,目前也無特別有效的治療方法。本文就近年來NPPK發(fā)病機制和臨床治療的相關(guān)研究進展作一綜述。

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圖1NPPK患者皮損表現(xiàn)

長島型掌跖角化癥(nagashima-typepalmoplantarkeratosis,NPPK)是一種彌漫性非殘毀型掌跖角化癥，臨床表現(xiàn)為掌跖部位境界清楚的紅斑，伴輕度彌漫性角化過度。皮損可延伸至手足背側(cè)、腕內(nèi)側(cè)、踝及跟腱部位，也可累及肘膝，遇水后腫脹發(fā)白，呈海綿狀外觀(....

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