Netherton綜合征(NS)是由SPINK5基因突變引起的一種罕見隱性遺傳性魚鱗病，其特征是魚鱗病樣紅皮病(CIE)和/或迂回線狀魚鱗病(ILC)、毛干異常和IgE水平升高三聯(lián)癥。因三聯(lián)征并不總是完全存在，NS患者常常面臨誤診、治療延遲，甚至治療無效的難題。本文全面回顧了NS的發(fā)病機制進展、臨床特征、組織病理學和免疫組織化學、診斷和鑒別診斷以及治療進展，以達到早期識別、有效干預NS的目的。

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【文章目錄】：
1 發(fā)病機制進展
2 臨床特點
3 組織病理及免疫組化特點
4 診斷與鑒別診斷
5 治療進展
    5.1 局部治療
    5.2 免疫球蛋白
    5.3 生物制劑類
        5.3.1 抗白介素-17因子(Anti-IL-17)
        5.3.2 抗腫瘤壞死因子(Anti-TNF-α)
        5.3.3 抗白介素4因子(Anti-IL-4)
        5.3.4 抗IgE
    5.4 噬菌體療法
    5.5 基因治療
    5.6 其他治療
6 結語與展望



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