目的探討脂肪纖維瘤樣神經(jīng)腫瘤（lipofibromatosis-like neural tumor, LPF-NT）臨床病理及分子遺傳學(xué)特征。方法收集復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院2018年12月至2019年12月診斷的3例LPF-NT, 對(duì)其臨床、影像學(xué)、組織學(xué)、免疫組織化學(xué)、分子遺傳學(xué)特征及預(yù)后進(jìn)行分析。結(jié)果患兒男性1例, 女性2例, 發(fā)病年齡均小于1歲。LPF-NT臨床上多表現(xiàn)為皮下局部侵襲性生長(zhǎng)的腫塊, 影像學(xué)檢查不具有特異性;組織學(xué)檢查示梭形腫瘤細(xì)胞呈條束狀增生, 向皮下脂肪組織及真皮層內(nèi)浸潤(rùn)性生長(zhǎng), 細(xì)胞核輕到中度異型性, 核仁不明顯, 核分裂象偶見;免疫組織化學(xué)示腫瘤細(xì)胞CD34和S-100蛋白雙表達(dá), NTRK1和panTRK彌漫陽(yáng)性;熒光原位雜交均可檢測(cè)到NTRK1基因重排。結(jié)論 LPF-NT是一種罕見的軟組織腫瘤新類型, 組織學(xué)形態(tài)有脂肪纖維瘤病特征, 免疫組織化學(xué)CD34和S-100蛋白雙表達(dá), NTRK1基因斷裂重排檢測(cè)有助于LPF-NT的診斷和鑒別診斷。 

【文章頁(yè)數(shù)】：4 頁(yè)

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]嬰幼兒期纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤分子診斷進(jìn)展[J]. 殷敏智,何樂健.  中華病理學(xué)雜志. 2020(07)
[2]肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤的研究進(jìn)展[J]. 林航,程遠(yuǎn)大,張春芳.  中國(guó)肺癌雜志. 2019(07)
[3]肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤臨床病理分析[J]. 丁志燕,章如松,余波,王小桐,陸珍鳳,石群立,周曉軍,沈勤.  中華病理學(xué)雜志. 2016 (09)
[4]胸膜上皮樣血管內(nèi)皮瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 艾三喜,畢婭蘭,張勤鳳,劉昕超,趙靜,鐘巍,李龍蕓,肖毅,許文兵,王孟昭.  中華結(jié)核和呼吸雜志. 2015 (03)



本文編號(hào)：3711004