<正>1病歷摘要患者男,80歲。因右側(cè)腋窩暗紅色結(jié)節(jié)伴癢痛10年余,加重1個月就診�；颊�10年前無明顯誘因右側(cè)腋窩出現(xiàn)散在紅斑,大小不一,無明顯自覺癥狀,未予重視。隨后皮疹逐漸增多,伴瘙癢,在私人門診以"濕疹"給予口服中藥及局部藥物外敷治療（具體成分不詳）。治療期間皮疹反復(fù)發(fā)作,1個月前皮疹較前增多,并出現(xiàn)右上肢水腫,為進一步診治到我院皮膚科就診。 

【文章來源】：臨床皮膚科雜志. 2020,49(01)北大核心CSCD

【文章頁數(shù)】：4 頁

【部分圖文】：

乳房外Paget’s病合并汗腺腺癌患者右側(cè)腋窩部皮損

EMPD是一種特殊類型的癌性疾病，好發(fā)于外陰、外生殖器、肛周等富含大汗腺和小汗腺的區(qū)域，只有1%～2%的患者發(fā)生于腋窩、耵聹腺、睫狀區(qū)及軀干部[1]。汗腺腺癌常表現(xiàn)為實性或囊性腫塊，也可表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)，疾病晚期可出現(xiàn)皮膚潰瘍、糜爛，主要發(fā)生在乳頭、口唇、眼瞼、頭皮，局部侵襲性生長，易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移[2]。臨床上極易誤診，延誤治療，應(yīng)早期行皮損組織病理檢查。本文報道腋窩部EMPD合并汗腺腺癌1例，并發(fā)生肺轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移病例，對其組織學特征及免疫表型進行分析，以探討此部位EMPD的臨床病理特征，診斷與鑒別診斷及組織學起源。EMPD皮損表現(xiàn)常為多中心性紅斑，糜爛或濕疹樣，腫瘤后期表現(xiàn)為明顯的結(jié)節(jié)性損害，少數(shù)情況下可同時在外陰部和腋窩出現(xiàn)多發(fā)性皮損。組織病理特點為增厚的表皮內(nèi)有富含細小胞質(zhì)內(nèi)顆粒的大細胞，不典型性細胞核位于細胞中央。Paget’s細胞可在表皮內(nèi)點狀播散、沿基底層分布、腺管狀排列、假乳頭狀結(jié)構(gòu)、巢團狀結(jié)構(gòu)，其周圍表皮常伴角化亢進或棘皮瘤樣增生，真皮淺層常見明顯炎癥反應(yīng)帶，淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞浸潤及血管增生。潛在的皮膚附屬器腫瘤侵襲到表皮時可表現(xiàn)為EMPD,EMPD可與其他疾病同時存在，一些作者認為EMPD合并內(nèi)臟器官腫瘤時，可通過免疫組化鑒別原發(fā)性EMPD還是體內(nèi)的腺癌發(fā)展而來，CK7是EMPD特異而又敏感的指標，其靈敏度可達100%,CK7和CK20是鑒別EMPD為原發(fā)和繼發(fā)有價值的標志物組合。皮膚起源的EMPD,CK7(+),CK20（-），而內(nèi)胚層起源的則CK7(+),CK20（+）。至于原發(fā)性EMPD的起源，尚無定論，以往認為PC系汗腺癌沿導管上皮蔓延，但連續(xù)切片發(fā)現(xiàn)表皮附屬器的病變?yōu)槎嘣钚云鹪�，并且在不少病例中根本無法找到汗腺導管和腺體病變，即使表皮病變與汗腺導管病變相互連續(xù)，也難以確定病變的擴展是自上而下還是自下而上[3-5]。EMPD多發(fā)生于汗腺細胞或頂漿細胞分布較多的部位，如腋窩、會陰生殖部位、肛周及眼瞼等；組織化學研究證實，Paget細胞與汗腺具有相同的頂漿分泌腺樣結(jié)構(gòu)。有些學者根據(jù)此推測汗腺腺癌和EMPD間可能存在組織學起源上的相似性，EMPD是一種特殊類型的皮膚原位癌，腫瘤細胞來源于皮膚內(nèi)多向分化潛能細胞，進而蔓延至其下的乳腺、毛囊、汗腺及大汗腺導管。還有一些學者認為，EMPD、汗腺癌及其他內(nèi)臟腫瘤（直腸癌、前列腺癌、腎癌等）起源于相同的胚胎細胞。

EMPD皮損表現(xiàn)常為多中心性紅斑，糜爛或濕疹樣，腫瘤后期表現(xiàn)為明顯的結(jié)節(jié)性損害，少數(shù)情況下可同時在外陰部和腋窩出現(xiàn)多發(fā)性皮損。組織病理特點為增厚的表皮內(nèi)有富含細小胞質(zhì)內(nèi)顆粒的大細胞，不典型性細胞核位于細胞中央。Paget’s細胞可在表皮內(nèi)點狀播散、沿基底層分布、腺管狀排列、假乳頭狀結(jié)構(gòu)、巢團狀結(jié)構(gòu)，其周圍表皮常伴角化亢進或棘皮瘤樣增生，真皮淺層常見明顯炎癥反應(yīng)帶，淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞浸潤及血管增生。潛在的皮膚附屬器腫瘤侵襲到表皮時可表現(xiàn)為EMPD,EMPD可與其他疾病同時存在，一些作者認為EMPD合并內(nèi)臟器官腫瘤時，可通過免疫組化鑒別原發(fā)性EMPD還是體內(nèi)的腺癌發(fā)展而來，CK7是EMPD特異而又敏感的指標，其靈敏度可達100%,CK7和CK20是鑒別EMPD為原發(fā)和繼發(fā)有價值的標志物組合。皮膚起源的EMPD,CK7(+),CK20（-），而內(nèi)胚層起源的則CK7(+),CK20（+）。至于原發(fā)性EMPD的起源，尚無定論，以往認為PC系汗腺癌沿導管上皮蔓延，但連續(xù)切片發(fā)現(xiàn)表皮附屬器的病變?yōu)槎嘣钚云鹪�，并且在不少病例中根本無法找到汗腺導管和腺體病變，即使表皮病變與汗腺導管病變相互連續(xù)，也難以確定病變的擴展是自上而下還是自下而上[3-5]。EMPD多發(fā)生于汗腺細胞或頂漿細胞分布較多的部位，如腋窩、會陰生殖部位、肛周及眼瞼等；組織化學研究證實，Paget細胞與汗腺具有相同的頂漿分泌腺樣結(jié)構(gòu)。有些學者根據(jù)此推測汗腺腺癌和EMPD間可能存在組織學起源上的相似性，EMPD是一種特殊類型的皮膚原位癌，腫瘤細胞來源于皮膚內(nèi)多向分化潛能細胞，進而蔓延至其下的乳腺、毛囊、汗腺及大汗腺導管。還有一些學者認為，EMPD、汗腺癌及其他內(nèi)臟腫瘤（直腸癌、前列腺癌、腎癌等）起源于相同的胚胎細胞。EMPD應(yīng)與鮑恩病相鑒別，也有報道EMPD合并鮑恩病。鮑恩病的組織病理中可觀察到腫瘤細胞較正常角質(zhì)形成細胞增大，部分胞質(zhì)為空泡狀，類似Paget細胞。EMPD的免疫組化顯示癌胚抗原、CK7、CAM5。EMPD巨囊性病液體蛋白-15(gross cystic disease fluid protein-15,GCDFP-15）表達陽性，可與鮑恩病區(qū)別，然而部分鮑恩病對癌胚抗原及CK7呈陽性[6]，應(yīng)需要研究更多的特異性表達易于鑒別EMPD。S-100蛋白、人類色素瘤單克隆抗體（HMB-45）陰性則與黑素瘤區(qū)別。EMPD好發(fā)于外生殖器，而部分EMPD具有菜花狀生長的特點，已發(fā)現(xiàn)數(shù)例生殖器部位的EMPD合并尖銳濕疣[7-8]，故對病變部位特殊，長期治療無效，反復(fù)發(fā)作的患者應(yīng)盡早行組織病理檢查以明確診斷。

【參考文獻】：
期刊論文
[1]乳房外Paget病并發(fā)尖銳濕疣[J]. 鄧琳,孔慶濤,胡治麗,陳軍,李宗輝,吳凡,桑紅.  臨床皮膚科雜志. 2014(12)
[2]乳房外Paget病19例臨床與隨訪分析[J]. 胡紅華,程浩.  中國皮膚性病學雜志. 2011(08)
[3]腋窩乳房外Paget病[J]. 李峰,馬東來,方凱.  臨床皮膚科雜志. 2010 (02)
[4]汗腺腺癌誤診1例[J]. 楊云東,納猛,李蘭英.  皮膚病與性病. 2009(02)
[5]尖銳濕疣并發(fā)乳房外Paget病1例[J]. 黨林,周婧,栗玉珍,馬烈.  臨床皮膚科雜志. 2008(01)



本文編號：3620519