8歲女性患兒,口腔潰瘍伴疼痛4個月,全身紅斑、水皰伴癢痛20余天�；純好骖i部、軀干、四肢、手足等廣泛分布黃豆至錢幣大小鮮紅至暗紅色斑,紅斑基礎(chǔ)上可見少量綠豆至黃豆大小松弛性水皰,皰壁薄、皰液清亮,尼氏征陽性,部分水皰破潰形成糜爛面,少量漿液性滲出,上覆污痂,以眼周、口周、口腔、外陰及肛周黏膜為著。部分指（趾）甲根部可見黑褐色痂。橋粒芯糖蛋白1抗體（Dsg1） 177.92 U/ml,橋粒芯糖蛋白3抗體（Dsg3） 150 U/ml,BP180抗體0 U/ml。組織病理示:表皮內(nèi)裂隙或水皰形成,棘層細(xì)胞松解,真皮淺層血管周圍稀疏淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤,可見少量嗜酸粒細(xì)胞。診斷:兒童尋常性天皰瘡。 

【文章來源】：實(shí)用皮膚病學(xué)雜志. 2020,13(03)

【文章頁數(shù)】：3 頁

【部分圖文】：

兒童尋常性天皰瘡患兒皮損臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查：血清橋粒芯糖蛋白1抗體（Dsg1)177.92 U/mL（正常值<20 U/ml），橋粒芯糖蛋白3抗體（Dsg3)150 U/ml(<20 U/ml),BP180抗體0U/mL(<9 U/ml）。血常規(guī)：血紅蛋白濃度（HGB)104 g/L(110～160 g/L），紅細(xì)胞壓積（HCT)32%(33%～44%），平均紅細(xì)胞體積（MCV)79.3 fL(78～98 fL），平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量（MCH)25.8 pg(26～38 pg）。肝功能：總蛋白（TP)46.7g/L(60～80 g/L），白蛋白（ALB)24.6 g/L(40～55g/L）。糞便隱血（+）。EB病毒抗體IgM(-),EB病毒抗體IgG（+）。右手背新發(fā)水皰處組織病理示：表皮內(nèi)裂隙或水皰形成，棘層細(xì)胞松解，真皮淺層血管周圍稀疏的以淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤，可見少量嗜酸粒細(xì)胞（圖2）。診斷：天皰瘡（尋常性）。治療：氫化潑尼松注射液40 mg每日1次、20%人血白蛋白50 ml每周2次、血漿200 ml每周2次靜脈滴注，皮損局部濕敷（慶大霉素注射液2 ml溶于100 ml生理鹽水）每日1次，0.1%苯扎氯銨溶液漱口每日2次。治療1周后，部分水皰干涸結(jié)痂，但糜爛面愈合較慢，且每日仍有5～6個新發(fā)水皰；遂加用醋酸潑尼松20 mg、氨苯砜50 mg每日1次口服，3 d后氨苯砜加量至75 mg/d。治療2周后，無新發(fā)水皰，原有紅斑及水皰大部分消退，遺留暗褐色色素沉著斑；口周、口腔及肛周黏膜和頸部皮膚仍有散在淺表糜爛。復(fù)查Dsg1 131.5 U/ml、Dsg3144 U/ml。治療4周后，原有黏膜及皮膚糜爛面愈合，復(fù)查Dsg1 93.38 U/ml、Dsg3 153.48 U/ml。治療第5周復(fù)查Dsg1 64.81 U/ml、Dsg3 104.94 U/ml，出院。出院時(shí)患者糖皮質(zhì)激素用量為醋酸潑尼松40 mg每日1次口服，雖囑患者定期復(fù)查及調(diào)整用藥，但患兒失訪。


本文編號：3574813