<正>小汗腺汗孔癌（eccrine porocarcinoma,EPC）又稱親表皮性小汗腺癌、惡性小汗腺汗孔瘤,是一種起源于表皮內(nèi)汗腺導(dǎo)管上皮的罕見惡性皮膚附屬器腫瘤,于1963年由Pinkus與Mehregan首次報道,約占皮膚上皮腫瘤的0.005%。本病多發(fā)于60～80歲的老年患者,約20%可出現(xiàn)局部皮膚或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,少數(shù)出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[1]。EPC臨床少見,發(fā)生于鼻部者罕見,現(xiàn)報告1例。1 病例報告患者,男,18歲,以"發(fā)現(xiàn)鼻根部 

【文章來源】：臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志. 2020,34(07)北大核心

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【部分圖文】：

局部行擴(kuò)大切除術(shù)后

術(shù)后病理檢查

患者,男,18歲,以“發(fā)現(xiàn)鼻根部腫物4年,逐漸增大”為主訴于2016年12月26日住院。自2012年開始無明顯誘因鼻根處起粟粒大小丘疹,伴癢,搔抓后破潰不愈,漸增大,有壓痛,無鼻塞、流涕、噴嚏,嗅覺和視力正常。2016年2月就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,行激光手術(shù)治療,皮損面積擴(kuò)大。2016年7月患者于北京某醫(yī)院皮膚科就診,考慮感染性肉芽腫,予以沙利度胺及復(fù)方倍他米松注射液局部注射后癥狀漸加重。20 d前就診于北京同仁醫(yī)院頭頸外科,以“鼻腫物”收治入院。既往體健。體格檢查:一般情況可,全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大;鼻根部約5 cm×6 cm大小增生性皮膚腫物(圖1),呈暗紅至紫紅色,質(zhì)軟,有壓痛,其上約2.5 cm角質(zhì)增生,質(zhì)硬,部分破潰,滲血滲液,呈膿性;腫物基底部皮膚紅腫;左側(cè)鼻翼一處黃豆粒大小紫紅色皮膚腫物,界清,質(zhì)軟,無破潰;鼻前庭、左側(cè)鼻腔嗅區(qū)前上段黏膜膨出,未見明顯破潰,右側(cè)鼻腔及鼻咽部未見明顯異常。輔助檢查:鼻部腫物活檢病理:①(左鼻翼)皮膚組織,其內(nèi)見大量急慢性炎癥細(xì)胞浸潤伴多核巨細(xì)胞反應(yīng)及肉芽組織形成;②(鼻根部腫物)見少量異型上皮細(xì)胞,可疑癌細(xì)胞;③(鼻穿刺組織條)少許纖維結(jié)締組織內(nèi)可見上皮性腫瘤細(xì)胞浸潤,可見腺性結(jié)構(gòu),免疫組織化學(xué)染色結(jié)果提示上皮和肌上皮雙相表達(dá),考慮皮膚附屬器來源,傾向為惡性。CT:鼻部軟組織增厚,呈團(tuán)塊狀,32 mm×41 mm大小,累及額骨鼻突、左側(cè)上頜骨額突及鼻骨。MR:鼻部軟組織占位性病變,可見團(tuán)塊狀混雜等T1長T2信號影,32 mm×41 mm大小。于2017年1月9日在全身麻醉下行鼻背腫物切除術(shù)+額瓣修復(fù)術(shù)+腹部取皮術(shù)(圖2)。術(shù)后病理:(鼻背腫物)送檢皮膚及皮下腫瘤組織5.0 cm×4.8 cm×4.5 cm大小,部分區(qū)域腫瘤侵及皮膚伴壞死及潰瘍形成,鏡下見腫瘤呈實性巢狀,腺樣伴鱗狀分化,形態(tài)符合皮膚附屬器癌,考慮來自小汗腺良性腫瘤惡性變,傾向EPC。免疫組織化學(xué):CK+,Vimentin-,EMA部分+,p53部分+,Ki-67部分區(qū)index60%,p63部分+,CK5/6+,CK8/18部分+,S-100少量+,GFAP少部分+,PAS部分+,CEA-,CD34血管+,SMA-,CK7部分+。(各切緣)未見明確腫瘤。術(shù)后16 d順利出院。后進(jìn)行放療,放療期間出現(xiàn)左側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大。CT檢查:左頸Ⅰ區(qū)可見多發(fā)淋巴結(jié),部分腫大融合,壞死。放療結(jié)束后行左頸Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ區(qū)擇區(qū)性頸淋巴結(jié)清掃術(shù),術(shù)后病理證實左側(cè)Ⅰ區(qū)轉(zhuǎn)移,術(shù)后恢復(fù)好。術(shù)后患者于外院行輔助化療TPF方案2個周期,定期復(fù)查。2018年3月,患者出現(xiàn)左側(cè)Ⅳ區(qū)腫大淋巴結(jié),再次行根治性左頸側(cè)區(qū)淋巴結(jié)清掃術(shù),術(shù)后病理考慮附屬器癌轉(zhuǎn)移,予以補充放療。2018年5月,患者出現(xiàn)右側(cè)頸部Ⅰ區(qū)淋巴結(jié)腫大,再次行右側(cè)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ區(qū)擇區(qū)性頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)后病理:考慮EPC轉(zhuǎn)移。術(shù)后予紫杉醇300 mg+順鉑140 mg化療4個周期。于2018年8月發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸根部皮下腫物,表面破潰。2018年9月全身檢查未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象。全身麻醉下行右頸擴(kuò)大淋巴結(jié)清掃術(shù)+胸大肌皮瓣修復(fù)術(shù)。術(shù)后病理(圖3):①(右頸部腫物)分化差,結(jié)合免疫組織化學(xué)染色結(jié)果(34βE12+,Calponin-,CD34-,CK+,CK5/6+,CK7-,CK8/18+,ERCC-1+,Ki-67 index90%,p16+,p53+,p63+,SMA-,Vimentin+,S-100-,Melan-A-,CD3-,CD20-,LCA-,EMA-,CEA-,CAM5.2-,CD30+,ALK-,CK19+,HMB45-,HCG-,PLAP-,CD99-,a-inhibin-,CD117-,NUT-,INI-1-,CK20-,CgA-,SYN-),不除外汗腺來源(形態(tài)少見,難以明確分型);腫物4.3 cm×4.0 cm×4.0 cm大小,各切緣未見腫瘤;②淋巴結(jié)(右Ⅰ區(qū))4枚,未見癌轉(zhuǎn)移。術(shù)后23 d復(fù)診,頸部轉(zhuǎn)移皮瓣生長良好,切口周圍可見十余個暗紅色隆起包塊,大小不等,部分融合、破潰,考慮局部復(fù)發(fā)。目前患者行免疫治療中。圖2 局部行擴(kuò)大切除術(shù)后

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]小汗腺汗孔癌1例[J]. 吳婷婷,王濤,劉躍華,晉紅中,方凱.  中國皮膚性病學(xué)雜志. 2017(07)
[2]小汗腺汗孔癌5例臨床表現(xiàn)及組織病理分析[J]. 馬錦媛,劉宇,高天文,李春英.  中國皮膚性病學(xué)雜志. 2017(02)
[3]小汗腺汗孔癌[J]. 吳亞桐,常建民.  臨床皮膚科雜志. 2014(04)
[4]小汗腺汗孔瘤惡變[J]. 莊賀婷,李航,陳喜雪,武玲慎,涂平.  臨床皮膚科雜志. 2009(09)



本文編號：3541616