目的總結分析慢性家族性良性天皰瘡（familial benign pemphigus,Hailey-Hailey disease,HHD）的臨床表現(xiàn)和遺傳學特征。方法回顧性分析3個HHD家系中9名患者的臨床表型特征和家系遺傳學特征分析。結果多數(shù)患者在青春期發(fā)病,皮疹表現(xiàn)為水皰和糜爛,部分患者伴瘙癢;皮疹分布于腹股溝、腋下、頸部和肛周等皺褶部位。3個HHD家系系譜分析顯示HHD符合常染色體顯性遺傳模式。結論 HHD符合常染色體遺傳模式,在同一家系中不同患者的臨床表型有一定差異。 

【文章來源】：國際醫(yī)藥衛(wèi)生導報. 2020,26(15)

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【參考文獻】：
期刊論文
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本文編號：3222359