皮膚型 Rosai-Dorfman �。╟utaneous rosai-dorfman disease,CRDD）是一種罕見(jiàn)的、僅累及皮膚的良性組織細(xì)胞增生性疾病。因其人口學(xué)特征、臨床表現(xiàn)和預(yù)后均與系統(tǒng)性Rosai-Dorfman�。╮osai-dorfman disease,RDD）不同,目前認(rèn)為是一種獨(dú)立的疾病。該病的發(fā)病機(jī)制尚不明確,部分研究認(rèn)為可能與IgG4相關(guān)性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）有關(guān)。本研究首先統(tǒng)計(jì)我院近年來(lái)診斷的75例CRDD患者的人口學(xué)特征、臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)改變及治療和預(yù)后,總結(jié)并分析其臨床及組織學(xué)特點(diǎn),以期加強(qiáng)對(duì)這一少見(jiàn)疾病的認(rèn)識(shí)。其次,我們檢測(cè)了患者組織中IgG和IgG4的表達(dá)情況,結(jié)合臨床及組織學(xué)改變初步探討了本病與IgG4-RD的關(guān)系。第一部分皮膚型Rosai-Dorfman病的臨床與病理學(xué)特征分析目的分析皮膚型Rosai-Dorfman病（CRDD）患者的臨床與病理學(xué)特征,進(jìn)一步指導(dǎo)臨床決策。方法回顧性分析2004年-2018年中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所診治的75例CRDD患者的臨床資料,隨訪(fǎng)其預(yù)后。并收集44例... 

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圖１?ＣＲＤＤ患者的發(fā)病年齡與性別分布（ｎ＝７５）??

頸部（２例）。其中在面部皮損中，頰部受累最常見(jiàn)（２８例，６３．６４％），雙頰（１３例），右??頰（９例），左頰（６例）；其次為下頜（１５例），鼻部（９例），眶周（８例，其中２例患者累??及眼結(jié)膜），耳廓和耳前區(qū)和額部均為６例。（見(jiàn)圖３）??ＨＱ??圖３?ＣＲＤＤ患者的皮損部位分布，數(shù)字表示每個(gè)部位的累及病例數(shù)，同一部位左、右側(cè)合計(jì)??（ｎ＝７５）〇??自覺(jué)癥狀：６３例患者無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，占８４％，自覺(jué)瘙癢６例，疼痛４例，疼??痛合并瘙癢２例，但癥狀均較輕微。??初步診斷：７５例患者中３４例（４５．３３％）初步診斷為ＣＲＤＤ，其中２７例皮損以斑??塊為主，周?chē)?jiàn)衛(wèi)星灶，７例皮損以黃紅色結(jié)節(jié)為主；１２例初診為皮膚深部真菌感??染，以單發(fā)斑塊為主；８例初診為假性淋巴瘤，以單發(fā)結(jié)節(jié)為主；４例皮損表現(xiàn)為??多發(fā)丘疹者均診斷為細(xì)菌或真菌性毛囊炎；２例初診為隆突性皮膚纖維肉瘤，１例??初診為上皮樣血管瘤；另外１４例患者未診斷。??３組織病理學(xué)改變（見(jiàn)表３）??４４例皮損組織病理學(xué)顯示表皮基本正常

?具有診斷提示意義。４４例皮損組織中，３４例顯示組織細(xì)胞呈片狀浸潤(rùn)，１０例顯示??組織細(xì)胞散在分布，呈星空樣外觀（見(jiàn)圖４－Ｅ）。４例顯示組織細(xì)胞位于擴(kuò)張的脈管內(nèi)??（見(jiàn)圖４－Ｆ）。６例皮損可見(jiàn)明顯血管增生及擴(kuò)張（見(jiàn)圖４－Ｇ）。所有皮損均未見(jiàn)細(xì)胞異??型及病理性核分裂象。另外，所有皮損均可觀察到大量成熟漿細(xì)胞呈片狀或灶狀浸??潤(rùn)，以血管及附屬器周?chē)鸀橹�。８例皮損以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主，３例局部形成淋巴??濾泡樣結(jié)構(gòu)（見(jiàn)圖４－Ｈ）。所有皮損均可觀察到中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，其中１３例可見(jiàn)中性??粒細(xì)胞性微膿腫形成（見(jiàn)圖４－１）。３３例可見(jiàn)病變周?chē)衫w維細(xì)胞增生及不同程度的間??質(zhì)纖維化改變，其中３例見(jiàn)膠原纖維呈席紋狀排列（見(jiàn)圖４－Ｊ）。３７例累及皮下組織的??皮損中可見(jiàn)到小葉性脂膜炎樣改變，其中１１例可見(jiàn)微小血管受累，但彈力纖維染??色均未見(jiàn)閉塞性靜脈炎改變。（見(jiàn)圖４－Ｋ）。??所有４４例皮損免疫組化染色均顯示：真皮內(nèi)組織細(xì)胞不同程度表達(dá)ＣＤ６８（見(jiàn)圖４－Ｌ）和??８－１００（見(jiàn)圖４－＾１），而００叫見(jiàn)圖４－＞〇均為陰性。??■??：導(dǎo)這．Ｖ邏??．：ｔｏｕ遍??６??

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]皮膚Rosai-Dorfman病臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)特征分析[J]. 張德志,普雄明,于世榮,丁媛,康曉靜.  中華皮膚科雜志. 2018 (03)
[2]竇組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病超聲表現(xiàn)1例[J]. 張宇,韓澤朝,田雅翠,王慶文.  中華超聲影像學(xué)雜志. 2017 (06)



本文編號(hào)：2916134