老年線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病1例
【圖文】:
[作者單位]1.成都市第二人民醫(yī)院皮膚科,四川成都610017;2.成都市第二人民醫(yī)院病理科,四川成都610017圖1腹部可見大量環(huán)狀紅斑,邊界較清楚,中央可見淡紅斑;圖2腹部皮損組織病理像(HE×100)Fig.1Manyannularerythemacanbeseenontheabdomen,sharplycircumscribed,slightlyerythematouspatchcanbeseenonit;Fig.2Pathologicalsectionoftheabdomenlesions(HE×100)1114CHINJDERMVENEREOL2017年10月第31卷第10期Oct2017,Vol.31,No.10老年線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病1例張大維1,尹斌1,曹娜1,涂媛2,章蓓2[摘要]患者男,82歲,全身紅斑伴瘙癢半個月。入院后行病理等檢查,曾誤診為環(huán)狀紅斑和多形紅斑等。經(jīng)常規(guī)治療后,效果不佳,且紅斑基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)綠豆到黃豆大小水皰,呈環(huán)狀排列,皰壁緊張,尼氏征陰性。遂再次行病理檢查,同時完善血清特異性抗體及免疫熒光檢查。最后確診為成人型線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病,予激素治療后病情得到有效控制。[關(guān)鍵詞]成人;IgA;大皰性[中圖分類號]R758.66[文獻標識碼]B[文章編號]1001-7089(2017)10-1114-02[DOI]10.13735/j.cjdv.1001-7089.201702011ACaseofAdultTypeLinearIgABullousDermatosisinanOldPatientZHANGDa-wei1,YINBin1,CAONa1,TUYuan2,ZHANGBei2(1.DepartmentofDermatology,theSecondPeople'sHospitalofChengdu,Chengdu610017,China;2.DepartmentofPatholo-gy,theSecondPeople'sHospitalofChengdu,Chengdu610017,China)[Abstract]An82-year-oldmalepatientwasadmittedtothehospitalwithsystemicerythemaanditchingforhalfamonth.Sometestsweredone,forexample,pathologicalexamination,hewasmisdiagno
射液等藥物治療。治療5d以后,原有紅斑顏色有所變淡,但是在紅斑邊緣開始出現(xiàn)綠豆到黃豆大小水皰,呈環(huán)狀排列,皰液清亮,皰壁緊張,尼氏征陰性(圖3);颊卟∏榘l(fā)生變化,遂再次取患者右大腿水皰行病理檢查:表皮下大皰形成,皰內(nèi)大量嗜酸性粒細胞浸潤,皰底真皮淺層水腫、變性,小血管擴張,周圍淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤。病變符合大皰性類天皰瘡(圖4)。但是(大皰性類天皰瘡抗原)抗BP180(-)、(抗橋粒芯蛋白1)抗Dsg1(-)、(抗橋粒芯蛋白3)抗Dsg3(-),遂行直接免疫熒光檢查,提示基底膜帶線狀I(lǐng)gA(+),IgG(-),IgM(-),C3(-),見圖5。診斷:成人型線狀I(lǐng)gA大皰性皮玻遂予靜脈滴注地塞米松治療1周,病情控制后逐漸減量,2周后痊愈,出院后小劑量口服激素維持治療。隨訪半年,未見復(fù)發(fā)。Skinlesionsofrightaxilla;Skinlesionsofrightupperlimb;Skinlesionsofrightthigh圖3綠豆大小水皰,呈環(huán)狀排列,尼氏征陰性Fig.3Blisterswiththesizeofmungbeanarrangedinaring,theNikolsky'ssignwasnegative圖4右大腿皮損組織病理像(HE×100);圖5直接免疫熒光示基底膜帶線狀I(lǐng)gA(+),IgG(-),IgM(-),C3(-)沉積Fig.4Pathologicalsectionoftherightthigh(HE×100);Fig.5Thedirectimmunofluorescenceonthebasementmembranezone,lineardepositofIgA(+),IgG(-),IgM(-),C3(-)2討論線狀I(lǐng)gA大皰性皮病通常分為兒童型和成人型兩種類型。成人型線狀I(lǐng)gA大皰性皮病好發(fā)于60歲以上老年人,皮損多呈散發(fā)性不規(guī)則分布,軀干及四肢多見,皮損類似大皰性類天皰瘡、皰疹樣皮炎,在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)厚壁水皰,常呈串珠狀排列,,尼氏征陰性,同時可見紅斑、丘疹、丘皰疹、風(fēng)團等多形性皮損。伴輕度至中度瘙癢,可伴有口腔及眼部黏膜損害[1]
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