本文選題：皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤 + 診斷�。� 參考：《中華腫瘤防治雜志》2016年23期

【摘要】：目的皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma,SPTCL)是一類非常罕見的皮膚T細胞惡性淋巴瘤,相關(guān)報道較少且易誤診。本研究旨在分析SPTCL患者的臨床及病理特征。方法回顧性分析2010-01-01-2015-12-31天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院收治的6例SPTCL患者的臨床治療、預(yù)后及病理特征。結(jié)果 6例SPTCL患者中,男3例,女3例。6例患者的年齡2~53歲,平均診斷年齡為29歲,其中4例的患者30歲。起病部位主要為四肢,5例患者表現(xiàn)為皮下的硬結(jié)腫物,1例患者表現(xiàn)為皮膚潰瘍和滲出。皮膚損害出現(xiàn)的中位時間為13個月(1~60個月)。6例患者中無伴發(fā)嗜血細胞綜合癥(hemophagocytic syndrome,HPS)者。6例患者鏡下共同特征是小或中等大小的不典型腫瘤細胞圍繞脂肪細胞生長。免疫組化特征為CD3+(100%)、CD4+(100%)、CD8+(100%)、CD20-(100%)、CD56-(83%)、TCRβF-1+(100%)、TIA-1+(100%)、GrB+(100%)、穿孔素陽性(100%)。6例SPTCL患者均接受了以CHOP或CHOP樣方案為主的多藥聯(lián)合化療,化療后3例患者獲得CR,2例患者PR,1例患者SD。CR的3例患者中有2例患者出現(xiàn)復(fù)發(fā),其中1例患者經(jīng)自體造血干細胞移植后獲得CR,1例在間斷化療狀態(tài)下維持SD。獲得PR的1例患者經(jīng)自體造血干細胞移植后獲得CR。中位隨訪時間為47個月(7~73個月),1例失訪,3例患者無病生存,2例患者帶瘤生存。結(jié)論本研究SPTCL患者呈惰性進展且預(yù)后較好,常用的化療方案為CHOP或CHOP樣方案,早期復(fù)發(fā)或化療效果欠佳的患者采取自體造血干細胞移植可能獲益。
[Abstract]:Objective subcutaneous panniculitis-like T cell lymphomatous T cell lymphoma (SPTCLs) is a rare malignant cutaneous T cell lymphoma. The aim of this study was to analyze the clinical and pathological features of SPTCL patients. Methods the clinical treatment, prognosis and pathological features of 6 SPTCL patients admitted to Tianjin Medical University Oncology Hospital from January to January 2015-12-31, 2010-01-01-2015-12-31 were retrospectively analyzed. Results among the 6 patients with SPTCL, there were 3 males and 3 females aged 2 to 53 years, with an average diagnostic age of 29 years, of which 4 cases were 30 years old. The main site of the disease was 5 patients with subcutaneous scleroma and 1 patient with skin ulcer and exudation. The median time of occurrence of skin lesions was from 13 months to 60 months. Among the 6 patients without hemophagocytic syndromes (HPSs), the common feature under microscope was that small or medium size atypical tumor cells grew around adipocytes. Immunohistochemical features were as follows: CD3 TCR 尾 F-1 100 and TIA-1 100. All of the 100 cases of SPTCL were treated with multidrug combination chemotherapy with CHOP or CHOP as the main regimen, and the positive rate of perforin was 100%, and the CD20 ~ (-1) and CD56 ~ (- 1) ~ 83C ~ (3) were used in all the patients with SPTCL, and the TCR 尾 F ~ (-1) was 100% and TIA-1 was 100 ~ (100) and the perforin positive group was 100 ~ (th) ~ (th) ~ (th) ~ (th) th e of the patients with SPTCL. Among the 3 patients with SD.CR, 2 patients had relapse after chemotherapy, and one patient received autologous hematopoietic stem cell transplantation and one patient had maintained SDD after intermittent chemotherapy. One patient with PR obtained CRR after autologous hematopoietic stem cell transplantation. The median follow-up time was 47 months, 7 ~ 73 months, 1 case of lost visit, 3 cases of disease-free survival and 2 cases of tumor-bearing survival. Conclusion in this study, the patients with SPTCL were inert and had a good prognosis. The commonly used chemotherapy regimen was CHOP or CHOP like regimen. Autologous hematopoietic stem cell transplantation may be beneficial to the patients with early recurrence or poor chemotherapeutic effect.
【作者單位】： 天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液科天津市腫瘤防治重點實驗室國家腫瘤臨床醫(yī)學(xué)研究中心天津市惡性腫瘤臨床醫(yī)學(xué)研究中心;
【分類號】：R739.5

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