本文關(guān)鍵詞：以壞疽性膿皮病為首發(fā)表現(xiàn)的骨髓增生異常綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

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【摘要】：目的：分析壞疽性膿皮病(pyoderma gangrenosum, PG)的臨床特點,探討該病的診斷和治療方法,分析該病的預(yù)后,對該病的診斷及治療提供幫助。 方法：回顧性分析1例確診為PG患者的臨床資料；檢索自2002年至2012年發(fā)表在CNKI、Pubmed、CBM等數(shù)據(jù)庫中的國內(nèi)外關(guān)于PG的病例報道,并重點對國內(nèi)近10年報道的關(guān)于PG的75篇文獻(xiàn)中的83例患者進(jìn)行分析,收集報道病例的性別、年齡、臨床表現(xiàn)、病程、輔助檢查、治療方案及預(yù)后等一般資料,分析我國PG的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、組織病理檢查及骨髓細(xì)胞學(xué)檢查等,對我國PG的好發(fā)人群、發(fā)病年齡、臨床特點、并發(fā)癥、治療、預(yù)后等問題進(jìn)行進(jìn)一步的分析。 結(jié)果：PG為罕見性疾病,大部分?jǐn)?shù)據(jù)來自臨床病例報道,病因不明,臨床采用排除法診斷,確診周期長,合并全身性疾病患者病情多較重,病情易反復(fù),其治療及治療反應(yīng)缺乏相關(guān)指南。 (1)我們報道的一例以壞疽性膿皮病為首發(fā)癥狀的骨髓增生異常綜合征,臨床少見,近十年內(nèi)僅有1例報道。該病例表現(xiàn)為面部、背部紅色結(jié)節(jié)、膿皰,逐漸擴大,中央破潰、壞死,疼痛明顯,伴有發(fā)熱,該患者皮損經(jīng)大劑量糖皮質(zhì)激素治療減輕。確診壞疽性膿皮病合并骨髓增生異常綜合征后,患者因經(jīng)濟(jì)原因出院,后繼續(xù)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療,療效可。 (2)復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)報道的83例患者中,男性49例,女性34例,男女發(fā)病率之比約為1.44：1。 (3)年齡：最小1歲,最大83歲,中位發(fā)病年齡47歲,平均發(fā)病年齡45歲。各年齡段均可發(fā)病,40歲到70歲患者46例(55.4%)。 (4)4例小于10歲,均未合并系統(tǒng)疾病。8例大于10歲小于20歲,合并系統(tǒng)疾病2例(25%),20歲以上每10年為一年齡段,各年齡段合并系統(tǒng)疾病比例均超過40%。 (5)壞疽性膿皮病少見,發(fā)病率我國無具體數(shù)據(jù)。在美國發(fā)病率每年約為1/100000。其中30%患者有創(chuàng)傷和外傷史。(2003)復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)報道的81例患者中,11%患者有創(chuàng)傷和外傷史。 (6)80例患者中單發(fā)16例(20%),多發(fā)64例(80%)。局限于面部2例(2.5%)局限于軀干7例(8.8%),局限于肛周、會陰部、臀部9例(11.25%),僅累及雙下肢者33例(40%),泛發(fā)全身16例(20%)。未見僅累及雙上肢者。 (7)實驗室檢查結(jié)果無特異性：血常規(guī)白細(xì)胞升高者34%。紅細(xì)胞紅細(xì)胞計數(shù)低于正常者30%。血沉增快(20mmH20/h)21例(54%)。24例行分泌物細(xì)菌學(xué)培養(yǎng),11例見細(xì)菌生長(45%),金黃色葡萄球菌5例,大腸埃希菌2例,表皮葡萄球菌1例,葡萄球菌2例,銅綠假單胞菌1例。 (8)50%-70%PG患者合并有潛在的系統(tǒng)性疾病,如炎癥性腸病(潰瘍型結(jié)腸炎和克羅恩病),關(guān)節(jié)炎(血清反應(yīng)陰性關(guān)節(jié)炎、IBD關(guān)節(jié)炎和風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)和血液病(主要為髓細(xì)胞性白血病、毛細(xì)胞性白血病、骨髓纖維化).本組83例患者中,合并系統(tǒng)性疾病34例(38.5%),其中合并潰瘍性結(jié)腸炎12例(14.2%),合并骨髓增生異常綜合癥6例(7.2%),合并糖尿病3例(3.5%)合并肺癌2例(2.4%),合并結(jié)核2例(2.4%)。 (9)PG應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不佳者應(yīng)在考慮診斷是否正確同時排除有無合并潰瘍型結(jié)腸炎、骨髓增生異常綜合征等。 (10)PG患者血細(xì)胞減少應(yīng)警惕合并骨髓增生異常綜合征可能,建議行骨髓相關(guān)檢查排除MDS。 (11)58例患者中,53例采用系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素治療。1例大劑量應(yīng)用系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素治療后因感染死亡。3例系統(tǒng)性糖皮質(zhì)治療無效,其中2例劑量加倍后起效,1例給藥頻次調(diào)整為每日一次后起效。糖皮質(zhì)激素治療總有效率96.2%。1例糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺無效后單用免疫球蛋白治療有效。5例未使用系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素治療患者中,單獨應(yīng)用口服環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、中藥治療、外用他克莫司及局部注射糖皮質(zhì)激素有效各一例。 (12)環(huán)孢素為治療PG一線藥物,可與糖皮質(zhì)激素合用或單獨應(yīng)用。 結(jié)論：壞疽性膿皮病病因和發(fā)病機制尚未明確,目前認(rèn)為可能屬于免疫介導(dǎo)性疾病。由于本病無診斷性血清學(xué)和組織學(xué)特征,診斷依靠臨床表現(xiàn)及排除法。約半數(shù)患者伴有相關(guān)疾病,年齡越小,伴發(fā)相關(guān)疾病幾率越小,20歲后伴發(fā)相關(guān)疾病比率穩(wěn)定在40%以上。20歲以上患者有必要排除相關(guān)疾病。治療首選足量糖皮質(zhì)激素,可合用氨苯砜、免疫球蛋白、環(huán)磷酰胺治療。糖皮質(zhì)激素?zé)o效或不能耐受者選用環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、免疫球蛋白、氨苯砜治療。原發(fā)皮損為非感染性,臨床應(yīng)用抗生素控制繼發(fā)感染。對于早期和輕型損害,可僅選用局部治療。
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2013
【分類號】：R753;R551.3

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號：1307556