本文關(guān)鍵詞：兒童型大皰性類天皰瘡臨床特征及診療特點(diǎn)

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【摘要】：目的了解兒童型大皰性類天皰瘡(CBP)的臨床特征及診療特點(diǎn)。方法回顧性分析鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院經(jīng)治2例及既往文獻(xiàn)病例中臨床資料基本完整者17例共19例CBP的臨床資料、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果及診療方案等。結(jié)果 19例CBP中,男15例,女4例;年齡6個(gè)月~13歲;病程8d~4年。皮損多位于胸、腹、背部及四肢,口腔、腋窩、會(huì)陰區(qū)等黏膜及皺褶部位亦有受累,臨床表現(xiàn)為正常或紅斑基礎(chǔ)上大小不等的張力性厚壁水皰,尼氏征陰性,多伴程度不等的瘙癢。典型組織病理可見(jiàn)表皮下水皰或裂隙形成,直接免疫熒光多呈基底膜帶IgG和(或)C3呈線狀沉積,部分病例可見(jiàn)IgM和IgA沉積。平均予潑尼松1.253mg/(kg·d)治療后均見(jiàn)好轉(zhuǎn)。隨訪至今未見(jiàn)復(fù)發(fā)。結(jié)論 CBP診斷需綜合考慮臨床病史、組織病理學(xué)、直接免疫熒光及鹽裂實(shí)驗(yàn)+間接免疫熒光等檢查結(jié)果,治療首選糖皮質(zhì)激素,且預(yù)后良好。
【作者單位】： 鄭州大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)系;
【分類號(hào)】：R758.66
【正文快照】： 大皰性類天皰瘡(bullous pemphigoid)屬常見(jiàn)獲得性自身免疫性表皮下大皰病,以IgG和(或)C3于基底膜帶呈線狀沉積為典型特征,血清中多存在抗BP180和BP230的自身抗體,好發(fā)于老年人。兒童型大皰性類天皰瘡(childhood bullous pemphigoid,CBP)屬其罕見(jiàn)亞型,自1970年首例報(bào)道至今,已

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本文編號(hào)：1187058