本文關鍵詞：兒童型大皰性類天皰瘡臨床特征及診療特點

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【摘要】：目的了解兒童型大皰性類天皰瘡(CBP)的臨床特征及診療特點。方法回顧性分析鄭州大學第一附屬醫(yī)院經(jīng)治2例及既往文獻病例中臨床資料基本完整者17例共19例CBP的臨床資料、實驗室檢查結果及診療方案等。結果 19例CBP中,男15例,女4例;年齡6個月~13歲;病程8d~4年。皮損多位于胸、腹、背部及四肢,口腔、腋窩、會陰區(qū)等黏膜及皺褶部位亦有受累,臨床表現(xiàn)為正常或紅斑基礎上大小不等的張力性厚壁水皰,尼氏征陰性,多伴程度不等的瘙癢。典型組織病理可見表皮下水皰或裂隙形成,直接免疫熒光多呈基底膜帶IgG和(或)C3呈線狀沉積,部分病例可見IgM和IgA沉積。平均予潑尼松1.253mg/(kg·d)治療后均見好轉。隨訪至今未見復發(fā)。結論 CBP診斷需綜合考慮臨床病史、組織病理學、直接免疫熒光及鹽裂實驗+間接免疫熒光等檢查結果,治療首選糖皮質激素,且預后良好。
【作者單位】： 鄭州大學臨床醫(yī)學系;
【分類號】：R758.66
【正文快照】： 大皰性類天皰瘡(bullous pemphigoid)屬常見獲得性自身免疫性表皮下大皰病,以IgG和(或)C3于基底膜帶呈線狀沉積為典型特征,血清中多存在抗BP180和BP230的自身抗體,好發(fā)于老年人。兒童型大皰性類天皰瘡(childhood bullous pemphigoid,CBP)屬其罕見亞型,自1970年首例報道至今,已

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