本文關(guān)鍵詞：具有多種皮膚表現(xiàn)的蕈樣肉芽腫1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

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【摘要】：背景：蕈樣肉芽腫(Mycosis fungoides, MF)是一種常見(jiàn)的原發(fā)于皮膚的低度惡性T細(xì)胞淋巴瘤。近幾年其發(fā)病率呈逐年增長(zhǎng)趨勢(shì)。通常其病程進(jìn)展緩慢,并且存在多種變異型和亞型,疾病早期的皮損臨床表現(xiàn)及組織病理變化常無(wú)明顯特異性,因此在臨床上很容易誤診。提示我們需要密切結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理、免疫組織化學(xué)和T細(xì)胞受體基因重排等輔助檢查手段進(jìn)行確診,從而做到早期診斷,早期治療,避免延誤病情。病例報(bào)告：患者女,25歲,以“全身皮疹伴瘙癢5年,加重2個(gè)月”為主訴于2013年5月12日就診于我院�；颊�5年前無(wú)明顯誘因軀干出現(xiàn)數(shù)個(gè)錢(qián)幣大小皮疹伴瘙癢,部分可擴(kuò)大呈環(huán)形。1年前于外院曾診斷為“離心性環(huán)狀紅斑”。7個(gè)月前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院疑診為“蕈樣肉芽腫、紅斑狼瘡”,血清免疫學(xué)檢查未見(jiàn)異常,病理組織活檢示：輕度角化過(guò)度,表皮增生,細(xì)胞水腫,基底層液化變性,真皮乳頭層輕度水腫,淺層血管周?chē)械攘苛馨图?xì)胞為主炎細(xì)胞浸潤(rùn)。應(yīng)用偏方治療,皮疹無(wú)好轉(zhuǎn)。近2個(gè)月周身皮疹迅速增多,原有皮疹面積擴(kuò)大,部分皮疹表面破潰,伴有劇烈瘙癢,為求進(jìn)一步診治收入我科。患者病來(lái)偶有發(fā)熱,精神、食欲可,二便正常,體重?zé)o明顯變化。體格檢查：一般情況可,T37.5℃,全身淺表淋巴結(jié)未觸及,肝、脾肋下未觸及,余各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：面頸、軀干見(jiàn)界限清楚的紅斑,表面覆細(xì)小鱗屑。軀干、臀部、股部散在大小不等紅色斑塊,表面干燥、粗糙、少許破潰,部分呈乳頭瘤樣及腦回樣改變,觸之質(zhì)軟,下肢散在大小不等環(huán)狀紅斑、斑塊,邊緣隆起、增厚、脫屑。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示：WBC4.64×10e9/L、NEUT56.80%、MONO12.5%、HB111g/L、PLT199×10e9/L。外周血涂片檢查未見(jiàn)異常淋巴細(xì)胞。尿常規(guī)：蛋白質(zhì)(士),潛血(-)。肝功示：血清總蛋白60.8g/L,白蛋白38.1g/L。腎功未見(jiàn)明顯異常。人免疫缺陷病毒(HIV)、丙肝病毒(HCV)、乙肝病毒(HBV)檢測(cè)均未感染。免疫學(xué)檢查：抗核抗體ANA1:100+、ENA譜(-)、dsDNA(-)。全腹CT、胸部CT及下頜淋巴結(jié)彩超分別示：雙側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)影,雙側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)增大,下頜淋巴結(jié)增大。淋巴結(jié)穿刺細(xì)胞學(xué)診斷：傾向淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。分別取腿部環(huán)狀皮損邊緣、臀部腦回狀皮損、背部濕疹樣皮損行組織病理檢查,病理表現(xiàn)基本相同：表皮角化過(guò)度,伴局灶角化不全,棘層增厚,表皮內(nèi)可見(jiàn)散在異型淋巴細(xì)胞,聚集形成Pautrier微膿腫。真皮可見(jiàn)較多單一核細(xì)胞浸潤(rùn)。取背部皮損行免疫組化：CD3(+)、CD4 (+)、CD8(-)、CD20(-)、CD79α(-)。取腿部皮損于外院行免疫組化及基因重排,免疫組化染色結(jié)果：CD2(大部分+)、CD3(大部分+)、CD4(+)、CD5 (+)、CD7(散在+)、CD8(散在+)、CD30(散在+)、CD38(散在+)、CD68(散在+)、Ki67(+)15%、TIA(散在+)、Gran-B(散在+)、PD-1(散在+)、CXCL-13 (-)、CD20(-)、CD21(-)、CD79-α(-)。淋巴瘤基因重排檢測(cè)結(jié)果：(1)IgH基因和IgK基因重排結(jié)果提示未檢測(cè)到單克隆性增生的B細(xì)胞群；(2)TCRG基因重排結(jié)果提示檢測(cè)到單克隆性增生的T細(xì)胞群。熒光定量PCR檢測(cè)結(jié)果EBVDNA測(cè)定(-)。原位雜交檢測(cè)EBER結(jié)果：(-)。診斷：蕈樣肉芽腫。治療：給予窄譜中波紫外線(NB-UVB)隔日全身照射,阿維A20mg/d口服,胸腺五肽10mg隔日肌注,干擾素(IFN-α2b)300萬(wàn)U隔日肌注聯(lián)合治療,外用保濕劑及抗組胺藥物口服對(duì)癥止癢。治療2月后皮疹浸潤(rùn)好轉(zhuǎn),稍變薄,部分皮疹面積擴(kuò)大,有新發(fā)皮疹。長(zhǎng)期療效目前仍在進(jìn)一步隨訪中。結(jié)論：1.MF是一種原發(fā)于皮膚的低度惡性T細(xì)胞淋巴瘤,其病程早期皮損表現(xiàn)具有多樣性,臨床中很容易造成漏診、誤診。2.對(duì)于一些皮疹表現(xiàn)多樣,頑固性病例,要多次病理活檢和長(zhǎng)時(shí)間的隨訪,并密切結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理、免疫組化和T細(xì)胞受體基因重排等手段,以達(dá)到MF早期診斷,避免誤診。3.MF目前尚無(wú)徹底治愈的方法,旨在緩解癥狀,控制病情,應(yīng)根據(jù)患者具體病情來(lái)選擇治療合適的方案,避免早期過(guò)度治療而加速患者的死亡。
【學(xué)位授予單位】：大連醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類(lèi)號(hào)】：R739.5

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9 盛珉e，

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