本文關(guān)鍵詞：種痘水皰病樣淋巴瘤2例臨床病理分析

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【摘要】：目的探討種痘水皰病樣淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like lymphoma,HVLL)的臨床病理學(xué)特點(diǎn)、診斷及鑒別診斷。方法對(duì)2例HVLL進(jìn)行臨床資料分析、病理形態(tài)觀察、免疫組化和EB病毒原位雜交檢測(cè)、T細(xì)胞受體基因重排檢測(cè)。結(jié)果 2例患者分別為15歲和18歲,均有10年以上的反復(fù)頭部種痘水皰病樣皮疹伴高熱。腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)真皮或至皮下組織,小到中等大,輕中度異型性,圍繞皮膚附件和嗜血管生長(zhǎng)。2例腫瘤細(xì)胞CD2、CD3、CD7、CD8、TIA-1和Granzyme B均(+);CD56和CD30均(-)。2例EBER均(+)。例1標(biāo)本TCR克隆性重排檢測(cè)(+)。例1患者行CEOD方案化療1次,確診后1年因肺部感染、呼吸循環(huán)衰竭死亡。例2患者行化療4次,病情得以控制。結(jié)論 HVLL是一種罕見(jiàn)的發(fā)生于兒童的EB病毒相關(guān)性T細(xì)胞淋巴瘤,臨床病史尤其是皮損特點(diǎn)為診斷重要提示,結(jié)合病理形態(tài)、免疫表型、EB病毒原位雜交、T細(xì)胞受體基因重排可確診。
【作者單位】： 第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院病理科;
【關(guān)鍵詞】： T細(xì)胞淋巴瘤 種痘水皰病 EB病毒
【分類號(hào)】：R739.5
【正文快照】： 種痘水皰病樣淋巴瘤(hydroa vacciniforme-likelymphoma,HVLL)是一種發(fā)生于兒童的EB病毒相關(guān)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤,與蚊蟲叮咬和日光敏感性相關(guān)。主要發(fā)生于亞洲、拉丁美洲[1]。HVLL少見(jiàn),國(guó)內(nèi)僅見(jiàn)個(gè)案報(bào)道[2],國(guó)外也僅是小宗病例報(bào)道[3,4]。臨床表現(xiàn)為患兒顏面部形態(tài)多樣性皮損,

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本文編號(hào)：1083882