本文關(guān)鍵詞：線粒體遺傳疾病細胞模型的構(gòu)建:永生淋巴細胞系和轉(zhuǎn)線粒體細胞系

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【摘要】：線粒體基因組突變會引發(fā)多種線粒體遺傳疾病。永生淋巴細胞系和轉(zhuǎn)線粒體細胞系是線粒體遺傳疾病研究的重要工具之一。永生淋巴細胞系使特殊遺傳信息在細胞水平得以永久保存。轉(zhuǎn)線粒體細胞系技術(shù)的發(fā)展為線粒體遺傳疾病的分子機制研究提供了體外細胞平臺。早期轉(zhuǎn)線粒體細胞系的胞質(zhì)供體直接來源于未進行永生化的患者各組織細胞或血小板。本文結(jié)合永生化手段,以線粒體4401AG為例,詳細介紹了從凍存全血構(gòu)建永生化淋巴細胞,然后再與ρ0 206一起構(gòu)建轉(zhuǎn)線粒體細胞系的原理、方法和技術(shù)路線,并將兩種細胞模型的構(gòu)建歸納為4個步驟:(1)永生淋巴細胞構(gòu)建;(2)轉(zhuǎn)化;(3)篩選;(4)鑒定。為真實反應(yīng)線粒體突變的功能,本文對構(gòu)建的永生淋巴系和轉(zhuǎn)線粒體細胞系的線粒體突變位點、拷貝數(shù)以及轉(zhuǎn)線粒體細胞系的細胞核型進行了分析與鑒定,選取了各參數(shù)一致的細胞系用于貯存與分析,以減少實驗誤差對后續(xù)突變位點功能研究的影響。兩種細胞模型在細胞水平上為詮釋線粒體遺傳疾病的分子機制發(fā)揮了重要作用,但在具體應(yīng)用中需注意它們的局限性,尤其是組織特異性的線粒體疾病。
【作者單位】： 浙江大學遺傳學研究所浙江大學醫(yī)學院醫(yī)學遺傳學系;
【關(guān)鍵詞】： 線粒體遺傳疾病 永生淋巴細胞系 轉(zhuǎn)線粒體細胞系 轉(zhuǎn)化 融合
【基金】：國家自然科學基金項目(編號:31371270)資助~~
【分類號】：R596.1
【正文快照】：

【參考文獻】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前1條

1 孟洪弟,戚豫,潘虹,姜玉武,吳希如;血小板介導的轉(zhuǎn)線粒體細胞模型的制備[J];中華醫(yī)學遺傳學雜志;2001年02期

【共引文獻】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前2條

1 孫吉吉;趙曉旭;喬麗華;梅霜;聶志鵬;張青海;冀延春;蔣萍萍;管敏鑫;;線粒體遺傳疾病細胞模型的構(gòu)建:永生淋巴細胞系和轉(zhuǎn)線粒體細胞系[J];遺傳;2016年07期

2 李繼霞;劉一農(nóng);王鉅;;轉(zhuǎn)線粒體細胞模型[J];細胞生物學雜志;2006年01期

【相似文獻】

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1 周衛(wèi)東,賈建平;轉(zhuǎn)線粒體細胞系的構(gòu)建及其在老年性癡呆研究中的應(yīng)用[J];中華老年醫(yī)學雜志;2003年07期

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本文編號：703612