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輕重鏈沉積病合并輕鏈淀粉樣變性

發(fā)布時間:2017-08-15 01:15

  本文關(guān)鍵詞:輕重鏈沉積病合并輕鏈淀粉樣變性


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【摘要】:中年女性,臨床表現(xiàn)為血清肌酐升高,中等量蛋白尿、大量鏡下血尿,無高血壓,輕度貧血,免疫固定電泳圖譜見λ型Ig G單克隆免疫球蛋白條帶,骨髓細(xì)胞學(xué)檢查漿細(xì)胞比例為8%。腎活檢示腎小球系膜區(qū)輕~中度增寬,腎血管壁剛果紅染色陽性,免疫熒光染色I(xiàn)g G及λ輕鏈呈線狀沉積于腎小球毛細(xì)血管袢及腎小管基膜,間質(zhì)血管壁λ輕鏈陽性,超微結(jié)構(gòu)見腎小球基膜內(nèi)側(cè)緣、系膜區(qū)、腎小管基膜外側(cè)緣細(xì)沙樣高密度的電子致密物沉積,免疫電鏡下見電子致密物Ig G、λ輕鏈染色膠體金顆粒陽性,間質(zhì)動脈壁淀粉絲分布;皮膚脂肪活檢剛果紅染色陽性。最終診斷為輕重鏈沉積病(Ig G-λ型)合并AL型系統(tǒng)性淀粉樣變性(累及腎臟、皮膚、心臟)。
【作者單位】: 南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心全軍腎臟病研究所;
【關(guān)鍵詞】淀粉樣變性 輕重鏈沉積病 腎活檢
【分類號】:R597.2;R692
【正文快照】: 病例摘要病史49歲女性患者,因“反復(fù)心悸、胸悶、頭暈伴血清肌酐(SCr)升高6個月”于2016-08-29入院;颊2016年2月開始出現(xiàn)心悸、胸悶、頭暈伴發(fā)音困難,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)SCr升高(具體值及其余結(jié)果不詳),服用金水寶等治療。8月外院復(fù)查尿蛋白±~+,隱血+++,尿蛋白定量1.64 g/

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1 胡e,

本文編號:675611


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