發(fā)布時(shí)間：2017-08-05 12:10

  本文關(guān)鍵詞：結(jié)節(jié)性硬化癥伴腎錯(cuò)構(gòu)瘤病例報(bào)告并文獻(xiàn)回顧

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【摘要】：結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberous sclerosis complex;TSC)是一種罕見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病,主要臨床表現(xiàn)為正常組織內(nèi)良性病變的生長(zhǎng)。當(dāng)TSC累及腎臟引起腎錯(cuò)構(gòu)瘤(renal angiomyolipoma;AML)時(shí),我們稱為結(jié)節(jié)性硬化癥伴腎錯(cuò)構(gòu)瘤(TSC-AML)。TSC-AML是泌尿外科較為少見(jiàn)的疾病,常被誤診為單純性腎錯(cuò)構(gòu)瘤(sporadic angiomyolipoma;s AML)而不能得到有效正確的治療。TSC-AML腎臟病變的急性破裂出血及腎臟功能衰竭是TSC患者的主要死亡原因。2012年國(guó)際結(jié)節(jié)性硬化癥共識(shí)會(huì)議提出了最新的TSC診療指南,其中TSC-AML作為TSC第二常見(jiàn)并發(fā)疾病受到學(xué)者們的高度關(guān)注。目前TSC-AML可選擇的治療方案包括保守(藥物)治療、介入治療及外科手術(shù)治療;外科手術(shù)又包括保留腎單位手術(shù)(nephron sparing surgery;NSS)及根治性腎切除術(shù)(radicalnephrectomy;RN)。雷帕霉素靶蛋白(mammalian target ofrapamycin;m TOR)抑制劑用于TSC-AML的治療研究已在臨床全面展開(kāi),有望成為TSC-AML的特異性治療手段,使患者避免外科手術(shù);選擇性動(dòng)脈栓塞術(shù)(selective arterialembolization;SAE)及冷凍消融術(shù)(cryosurgical ablation;CSA)可用于TSC-AML急性并發(fā)癥的治療,具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、效果肯定等優(yōu)點(diǎn);外科手術(shù)治療目前推薦腎部分切除術(shù)(partial nephrectomy;PN),伴隨腔鏡技術(shù)的不斷發(fā)展,微創(chuàng)條件下的PN將獲得更好的效果。本文選取2013年10月至2014年9月間西京醫(yī)院泌尿外科接診的TSC-AML病例中較為典型的4例進(jìn)行報(bào)道。通過(guò)病例回顧總結(jié)診療經(jīng)驗(yàn),同時(shí)對(duì)TSC-AML相關(guān)內(nèi)容進(jìn)行討論,為臨床醫(yī)生合理制定治療計(jì)劃提供參考依據(jù)。
【關(guān)鍵詞】：結(jié)節(jié)性硬化癥 腎錯(cuò)構(gòu)瘤 mTOR抑制劑 介入治療 腎部分切除術(shù)
【學(xué)位授予單位】：第四軍醫(yī)大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號(hào)】：R737.11;R596
【目錄】：

• 縮略語(yǔ)表4-5
• 中文摘要5-7
• 英文摘要7-9
• 前言9-10
• 文獻(xiàn)回顧10-17
• 一． 結(jié)節(jié)性硬化癥伴腎錯(cuò)構(gòu)瘤概述10-13
• 二． 結(jié)節(jié)性硬化癥伴腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療13-17
• 1 病例資料與分析17-28
• 2 討論28-37
• 小結(jié)37-38
• 參考文獻(xiàn)38-45
• 附錄45-48
• 個(gè)人簡(jiǎn)歷和研究成果48-49
• 致謝49

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本文編號(hào)：624813